Trastornos de la unión neuromuscular

Trastornos de la unión neuromuscular

Al considerar las causas de la debilidad, es muy útil imaginar un mensaje eléctrico que dispare desde la corteza del cerebro hasta el músculo contraído. En el camino, el impulso viaja a través de la médula espinal hacia el cuerno anterior, hacia las raíces de los nervios espinales, hacia abajo de los nervios periféricos y finalmente hacia la unión neuromuscular.

La unión neuromuscular es donde la señal eléctrica hace que los neurotransmisores se liberen de vesículas en el extremo del nervio (la terminal).

Los neurotransmisores cruzan un pequeño espacio entre la terminal nerviosa (la sinapsis) y la superficie del músculo (la placa terminal). Esperando a que los transmisores en el otro lado de la brecha son receptores especiales que se ajustan al transmisor como un candado a una tecla. Cuando hay un ataque, una cascada de iones provoca una contracción muscular.

El neurotransmisor utilizado para señalizar entre el nervio y el músculo es la acetilcolina. Hay varias maneras de interrumpir este paso de neurotransmisor de acetilcolina entre el nervio y el músculo. Tres de los mejores ejemplos son miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton y toxicidad botulínica.

Miastenia Gravis

Con una prevalencia entre 150 a 200 personas por millón, la miastenia grave es el trastorno neuromuscular más común y una de las enfermedades neurológicas mejor comprendidas. La enfermedad causa debilidad muscular debido a receptores de neurotransmisores bloqueados en el músculo.

Los anticuerpos normalmente destinados a atacar infecciones invasoras confunden los receptores de acetilcolina con un patógeno y un ataque. El ejercicio tiende a empeorar la debilidad. Entre el 60 y el 70 por ciento de las personas con miastenia grave tienen un problema con el timo, y del 10 al 12 por ciento tienen un timoma. Una variedad de otros tratamientos están disponibles.

Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS)

Lambert-Eaton es a menudo lo que se denomina síndrome paraneoplásico, lo que significa que los anticuerpos relacionados con el cáncer también están atacando parte del sistema nervioso. A diferencia de la miastenia gravis, en la que las estructuras atacadas se encuentran en el músculo, el problema en LEMS es con el extremo del nervio motor. Los canales de calcio normalmente se abren y señalan la liberación de neurotransmisores, pero no pueden hacerlo en LEMS porque los anticuerpos han atacado el canal. Como resultado, no se libera ningún neurotransmisor, y el paciente experimenta debilidad porque el músculo no puede recibir una señal para contraerse. Con ejercicios repetidos, el déficit puede superarse; entonces en LEMS, los síntomas a veces mejoran brevemente con un esfuerzo repetido.

Botulismo

La toxina botulínica a veces es utilizada intencionalmente por los médicos para obligar a los músculos a relajarse en casos de distonía. En su forma no terapéutica, la toxina es producida por bacterias y puede causar una parálisis que comienza con los músculos de la cara y la garganta y desciende sobre el resto del cuerpo. Al igual que otras crisis de la unión neuromuscular, esta puede ser una emergencia médica que requiere intubación. La toxina ataca a las proteínas que permiten que las vesículas llenas de neurotransmisores dentro de la neurona presináptica atraquen en el extremo del nervio antes de vaciarse en el espacio entre el nervio y el músculo.

El tratamiento es un antídoto contra la toxina botulínica, que debe administrarse lo antes posible.

Otros trastornos de la unión neuromuscular

Ciertas drogas, como la penicilamina y algunas estatinas, rara vez pueden causar una reacción autoinmune que se asemeje a la miatenia gravis. Muchos otros medicamentos pueden empeorar o provocar una crisis en alguien que ya tiene miastenia gravis.

Pruebas de enfermedades de la unión neuromuscular

Más allá de un examen físico, el primer paso para diagnosticar una enfermedad de la unión neuromuscular es un electromiograma y un estudio de conducción nerviosa. Estos no solo pueden ayudar a distinguir entre la miastenia grave, la toxicidad botulínica y el Lambert-Eaton, sino que también pueden ayudar a descartar otros trastornos, como la enfermedad de las neuronas motoras, incluida la esclerosis lateral amiotrófica.

Los trastornos de la unión neuromuscular pueden ser muy graves y requieren intubación y ventilación para ayudar a la respiración si la debilidad llega a ser lo suficientemente grave. Los mecanismos de los trastornos son bastante diferentes y requieren diferentes tratamientos. El diagnóstico correcto es el primer paso para recuperar la fuerza y ​​la seguridad.

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