Trastornos de la sangre

Trastornos de la sangre

¿Por qué no todos obtienen un trasplante?

Una cura parece maravillosa, por lo que puede preguntarse por qué todas las personas con mielofibrosis primaria no reciben un trasplante.

Se trata del equilibrio de riesgo y beneficio.

El tratamiento en la mielofibrosis primaria se basa en la categoría de riesgo según los signos y síntomas que está experimentando. Si no tiene síntomas o tiene síntomas con una enfermedad de bajo riesgo, la supervivencia media después del diagnóstico es de 15.4 años. En este caso, las posibles complicaciones (enfermedad de injerto contra huésped aguda o crónica y muerte) asociadas con el trasplante superan el beneficio de la curación. Los estudios han demostrado que la supervivencia a cinco años en personas con riesgo bajo o enfermedad de riesgo intermedio-1 era menor si se habían sometido a un trasplante de células madre hematopoyéticas. Sin embargo, en la enfermedad de nivel intermedio 2 y de alto riesgo, la supervivencia a cinco años mejoró en las personas que recibieron un trasplante en comparación con las que no lo hicieron.

Si tiene mielofibrosis primaria de intermedio 2 o de alto riesgo, el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) es el tratamiento preferido. Debido a que la edad aumenta el riesgo de complicaciones relacionadas con el trasplante (predominantemente secundarias a la enfermedad del injerto contra el huésped), el TCMH se ha reservado históricamente para personas con mielofibrosis primaria menores de 60 años.

Dado que la edad mediana de las personas con mielofibrosis primaria en el momento del diagnóstico , esto limita significativamente el número de personas con mielofibrosis primaria que son candidatos potenciales para esta terapia. Además, el donante preferido para HSCT es un hermano compatible. Un hermano completo (la misma madre y padre que el receptor) tiene una probabilidad de uno en cuatro de ser pareja, lo que limita aún más el número de personas que pueden someterse a esta terapia. Pro Pronóstico del postrasplante

En la actualidad, del 40 al 60 por ciento de las personas con mielofibrosis primaria que se someten a un trasplante viven durante al menos tres o cuatro años. Existe alguna evidencia que sugiere que someterse a una esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) antes del trasplante se asocia con mejores tasas de supervivencia, particularmente en los hombres, pero la razón de esto no se comprende completamente. Además, las personas que desarrollan mielofibrosis después de policitemia vera o trombocitemia esencial parecen tener una mejor tasa de supervivencia después del trasplante que las personas con mielofibrosis primaria.

¿Quién no es elegible?

Algunas personas con enfermedades de alto riesgo no son candidatas para el HSCT. Esto está determinado principalmente por la probabilidad de supervivencia después del TCMH.

Cosas como el bazo grande excesivo (más de ocho pulgadas debajo de la caja torácica) y más de 20 transfusiones de sangre antes del trasplante (especialmente si tiene ambas) se han asociado con una menor supervivencia de cinco años después del trasplante.

¿Qué pasa si no eres elegible?

Entonces, ¿qué se recomienda si tiene mielofibrosis primaria de alto riesgo pero no es elegible para el TCMH o no tiene un donante? Si tiene síntomas tales como agrandamiento doloroso del bazo, fatiga, dolor de huesos, sudores nocturnos, etc., el ruxolitinib podría ser una terapia razonable.

Se ha demostrado que el ruxolitinib reduce los síntomas, reduce el tamaño del bazo y mejora la anemia en personas con mielofibrosis primaria. Otra alternativa al HSCT podría ser la inscripción en un ensayo clínico. Esto le daría acceso a los medicamentos que se están estudiando como terapia potencial para la mielofibosis primaria temprana.

No es fácil aprender que no eres elegible para una cura, pero recuerda explorar todas tus opciones.

El futuro de los trasplantes como tratamiento

Con las mejoras en los tratamientos alrededor del trasplante, como el régimen utilizado para preparar la médula ósea antes del trasplante y los medicamentos utilizados para prevenir la enfermedad del injerto contra el huésped, se realizan más trasplantes en personas mayores de 60 y con donantes alternativos (los familiares no coinciden ni emparejan a donantes no relacionados).

Algunos centros trasplantarán personas con mielofibrosis hasta los 75 años.

Afortunadamente, con continuas mejoras, el HSCT estará disponible para más personas con mielofibrosis. Debido a que la mielofibrosis primaria es una afección poco frecuente, pasarán años antes de que tengamos una comprensión clara del papel de los donantes alternativos en el TCMH para este trastorno.

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