Qué saber sobre la histiocitosis de células de Langerhans

Qué saber sobre la histiocitosis de células de Langerhans

Paul Langerhans nació en Berlín, Alemania, el 25 de julio de 1847, hijo de un médico alemán. Para estudiar medicina como su padre, el joven hizo un descubrimiento importante cuando todavía era un estudiante universitario. Su descubrimiento es lo que se conoce como las células epidérmicas de Langerhans, que son un elemento clave en una enfermedad conocida como histiocitosis de células de Langerhans.

Descubriendo Langerhans Dendritic Cells

Langerhans participó en una competencia abierta organizada por la Universidad de Berlín. Un científico llamado Julius Cohnheim ya había desarrollado un método para visualizar los nervios utilizando tinción especial con oro y microscopía óptica.

Usando las técnicas de cloruro de oro de Cohnheim en 1868, Langerhans visualizó y describió algo en la piel que no era como las otras células de la piel; lo describió como dendrítico porque tenía ramas parecidas a un árbol; pero también dijo que no era pigmentario. En otras palabras, no contenía el pigmento melanina que está presente en otras células llamadas melanocitos, que también son ramificadas, y son las células a partir de las cuales se desarrolla el melanoma.

En ese momento, teorizó que esta célula ramificada no pigmentada era un tipo de receptor para señalizar a través del sistema nervioso a la piel. Más de un siglo después, los científicos aprenderían que las células de la piel de Langerhans tienen funciones importantes en el sistema inmune.

En 1973, el Dr. Inga Silberberg descubrió que las células epidérmicas de Langerhans representan la avanzada más periférica del sistema inmunitario. Hoy en día, las células de Langerhans se consideran un subconjunto de una familia de células dendríticas, y son el subconjunto mejor estudiado.

Se cree que las células de Langerhans descubiertas en la piel actúan como células presentadoras de antígenos.

Los antígenos son esencialmente etiquetas celulares que el sistema inmunitario puede reconocer. Las células presentadoras de antígeno (CPA) son células que se especializan en capturar antígenos, procesarlos y mostrarlos de una manera especial para que otras células inmunes puedan ser alertados de la presencia de antígeno extraño. Con la ayuda de APC, los glóbulos blancos de los linfocitos son capaces de reconocer y responder a microbios específicos y otros invasores.

Características de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) hist La histiocitosis de células de Langerhans, o HCL, es preferible a un término más antiguo, histiocitosis X, pero ambos nombres aparecen en la literatura médica. LCH es en realidad un grupo de enfermedades que tienen en común el crecimiento descontrolado de las células de tipo Langerhans. Puede ocurrir a cualquier edad, aunque rara vez se ve en adultos. Aunque LCH se conoce desde hace aproximadamente un siglo, los científicos aún no entienden todos los detalles sobre qué lo causa.

La HCL se asocia con más frecuencia a zonas de hueso omitidas, que aparecen solo o múltiples, perforadas en las imágenes, áreas que, cuando se biopsian, muestran que el hueso ha sido reemplazado por histiocitos con núcleos en forma de frijol.

Los histiocitos, como los macrófagos o las células dendríticas, son células inmunes que destruyen sustancias extrañas en un esfuerzo por proteger al cuerpo de infecciones.

Estos histiocitos, junto con linfocitos, macrófagos y eosinófilos, pueden invadir casi todos los órganos, pero especialmente la piel, los ganglios linfáticos, los pulmones, el timo, el hígado, el bazo, la médula ósea o el sistema nervioso central.

¿Qué tiene que ver LCH con el linfoma?

Algunos expertos teorizan que la HCL puede ser un crecimiento reactivo de las células de Langerhans después de la quimioterapia o la radioterapia para la enfermedad de Hodgkin. Esta es solo una de varias teorías.

En el pasado se han reportado varios casos de histiocitosis de células de Langerhans asociados con linfoma maligno. Los casos informados, sin embargo, han ocurrido

Con el linfoma maligno, así como después del linfoma. El HCL es más común en niños de uno a tres años, lo que puede sonar aterrador, pero recuerde que la HCL es rara. Los síntomas dependen de los sitios de afectación y la enfermedad se limita a un solo sistema orgánico: solo hueso, por ejemplo, en aproximadamente la mitad de los casos. A veces, la invasión del hueso no produce síntomas, pero otras veces puede haber dolor en un área del hueso localizada. La afectación de la piel se ve en alrededor del 40 por ciento de los casos, y el síntoma más común de la piel es una erupción parecida al eccema similar a una infección por hongos.

La HCL puede ser difícil de diagnosticar, pero recuerde que las visitas regulares a su médico y un diálogo abierto aumentan enormemente las posibilidades de detección si algo es fuera de lo común.

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