Los cánceres más comunes de los huesos en las primeras tres décadas de la vida son el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing y el condrosarcoma. En general, sin embargo, el cáncer que comienza en los huesos o el cáncer de hueso primario es relativamente raro. Esta rareza puede ser desafiante desde el punto de vista del tratamiento. Es decir, se sabe menos sobre el tratamiento óptimo del cáncer de hueso, y hay menos estudios clínicos en comparación con tumores malignos más comunes, como cáncer de mama o cáncer de próstata.
Dejando a un lado estos desafíos, se han logrado avances notables en muchas áreas del tratamiento del cáncer de hueso en los últimos años.
Preparación para el tratamiento
El tratamiento para el cáncer de hueso se puede determinar después de un diagnóstico y estadificación adecuados.
Pruebas genéticas
En preparación para el tratamiento, se pueden ofrecer pruebas genéticas o asesoramiento, ya que ciertos cambios genéticos, como una aberración TP53, pueden ser relevantes.
El gen TP53 tiene el código para producir una proteína llamada proteína tumoral p53 o p53. Esta proteína actúa como un supresor tumoral, lo que significa que regula la división celular evitando que las células crezcan y se dividan demasiado rápido o de forma incontrolada.
Algunas mutaciones en este gen pueden reducir su función, el equivalente a quitar el pie de los frenos de la división celular, lo que puede favorecer la malignidad. Las personas que tienen mutaciones de p53 también pueden estar en riesgo de otros cánceres además del cáncer de huesos.
Consultas adicionales
También en este punto, la consulta con otros profesionales para abordar planes futuros y otras consideraciones puede ser útil.
Por ejemplo, aunque tal vez no sea el primer pensamiento de una persona en relación con el tratamiento del cáncer, la preservación de la fertilidad en los jóvenes generalmente se considera parte de todo el paquete de tratamiento. Esto puede implicar el almacenamiento de esperma en hombres jóvenes que ya pasaron la pubertad, así como nuevas técnicas para mantener la fertilidad en las mujeres.
Antes de la quimioterapia, su médico también analizará los riesgos a largo plazo de la terapia, incluida la infertilidad, pero también el daño potencial al músculo cardíaco y el aumento de las tasas de segundos cánceres.
Debido a que el tratamiento del cáncer de hueso puede producir efectos secundarios y toxicidades, los médicos querrán medir el rendimiento de sus órganos clave antes del tratamiento para obtener una lectura inicial. Las lecturas iniciales se toman para funciones como la función cardíaca, la función renal y la audición, ya que algunas quimioterapias tienen perfiles de toxicidad que pueden ocasionar deterioro en estas áreas. Las lecturas iniciales se obtienen a través de pruebas como un ecocardiograma, que muestra la función cardíaca; pruebas de audiología, que mide la audición; y análisis de sangre que muestran qué tan bien están funcionando los órganos clave, incluidos los riñones y la médula ósea.
Además de la quimioterapia y las opciones quirúrgicas, las opciones de ensayos clínicos también pueden discutirse como parte del proceso para comprender los riesgos y beneficios del tratamiento. Todo este proceso se conoce como consentimiento informado.
Tratamiento del osteosarcoma
En aras de la simplicidad, los cánceres de huesos a veces se agrupan en materiales educativos que están orientados a los pacientes. Sin embargo, el tipo preciso de cáncer de hueso puede volverse más importante cuando se considera el tratamiento.
El osteosarcoma es el tumor óseo maligno primario más común en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Os Osteosarcoma localizado oste Osteosarcoma localizado
Afecta solo el hueso en el que se desarrolló y los tejidos próximos al hueso, como el músculo y el tendón. En el caso del osteosarcoma localizado, no hay una diseminación detectable del cáncer a otras áreas del cuerpo. En adultos jóvenes, la mayoría de los osteosarcomas localizados ocurren alrededor de la rodilla.El tratamiento estándar actual para el osteosarcoma localizado implica varios pasos: primero, el tratamiento con quimioterapia que combatirá el cáncer y lo reducirá (lo que se conoce como quimioterapia neoadyuvante); luego, cirugía para eliminar la enfermedad primaria; y luego, lo que se llama quimioterapia adyuvante, idealmente en un ensayo clínico cuando hay uno disponible.La quimioterapia adyuvante se denomina así porque se suma a la cirugía: aunque la cirugía parece haber eliminado el cáncer, pueden quedar restos microscópicos del cáncer. Ahí es donde entra la quimioterapia adyuvante: para matar las células cancerosas remanentes.
Quimioterapia
La quimioterapia con metotrexato, doxorrubicina y cisplatino (MAP) puede usarse para el tratamiento de primera línea. Therapy La terapia MAP estándar incluye una dosis de doxorrubicina que puede poner a las personas en riesgo de problemas a largo plazo con la toxicidad hacia el corazón, por lo que un agente llamado dexrazoxano puede usarse de alguna manera para ayudar a proteger el corazón. Un régimen común son dos ciclos de 5 semanas de terapia MAP neoadyuvante, que pueden ayudar a salvar la extremidad (salvamento de la extremidad)
Cirugía
Rescate de la extremidad es un procedimiento quirúrgico que reemplaza un hueso canceroso y reconstruye una extremidad funcional mediante un implante metálico, injerto óseo de otra persona (aloinjerto) o una combinación de injerto óseo e implante de metal (composite alotrópico).
Cuando se trata de curar, independientemente de la ubicación del cáncer, el objetivo es una extirpación quirúrgica completa de todas las enfermedades. En los brazos y las piernas, se puede realizar una cirugía para preservar la extremidad y la reconstrucción con un dispositivo artificial (endoprótesis).
En algunos casos, cuando se retira una porción de una extremidad, la extremidad restante debajo de la parte afectada se gira y se vuelve a unir (plastia de rotación). En otros casos, se usa tejido de un donante. Se puede realizar una amputación cuando la extremidad no se puede preservar o en los casos en que el resultado, en términos de función, probablemente sea mejor con la amputación que no.
Terapia de radiación
Cuando el osteosarcoma ocurre en el cráneo, las costillas, la columna vertebral o ciertas otras áreas, la cirugía es compleja. Cuando la enfermedad sería extremadamente difícil de eliminar quirúrgicamente o cuando los márgenes de la cirugía son positivos para el cáncer, se ha demostrado que la radioterapia mejora los resultados. Las dosis totales de radiación más altas o las dosis diarias más grandes (llamadas hipofracciones) pueden mejorar el control del cáncer. Rad La radiocirugía estereotáctica implica el uso de radioterapia para administrar una radiación dirigida con precisión en menos tratamientos de dosis altas que la terapia tradicional, que puede ayudar a preservar el tejido sano.
Respuesta a la terapia
La respuesta o contracción del tumor (necrosis tumoral) después de recibir quimioterapia neoadyuvante puede ser reveladora en términos del pronóstico.
También se han identificado diferentes subtipos de osteosarcoma de alto grado (por ejemplo, osteoblástico, condroblástico y fibroblástico), pero no parece haber ningún vínculo entre estos diferentes subtipos y el tratamiento o pronóstico que uno puede esperar.
Recientemente, el grupo del Estudio Europeo y Americano de Osteosarcoma (EURAMOS) completó un gran estudio que no demostró mejores resultados con el tratamiento modificado basado en la necrosis tumoral, por lo que se recomienda la quimioterapia adyuvante MAP continua independientemente de la necrosis tumoral.
Tratamiento del osteosarcoma metastásico
Cuando a la mayoría de los pacientes con osteosarcoma se les diagnostica por primera vez, el cáncer se localiza y no se diseminó. Sin embargo, hasta el 30 por ciento de los pacientes tienen cáncer que ya se ha diseminado o metastatizado al momento del diagnóstico, y esta diseminación ocurre con mayor frecuencia en los pulmones.
Conocidas como lesiones pulmonares equívocas, las manchas pulmonares sospechosas son bastante comunes en las exploraciones de alta resolución actuales, según Reed y sus colegas.
Hay pautas que ayudan a los médicos a determinar la importancia de tales hallazgos en las exploraciones: uno o más puntos pulmonares de más o menos 1 cm o tres o más puntos pulmonares mayores o iguales a 0,5 cm deben considerarse consistentes con un diagnóstico de osteosarcoma metastásico , mientras que las lesiones más pequeñas son indeterminadas sin biopsia y confirmación.
Los pacientes con manchas pulmonares dudosas en las imágenes o nódulos tienen dos opciones de tratamiento: resección en cuña u observación durante la quimioterapia.
La primera opción, la resección en cuña, es una forma de tratamiento quirúrgico que implica eliminar las células cancerosas sospechosas en el pulmón y eliminar un margen de tejido sano circundante. Se prefiere tomar una muestra de biopsia a través de una aguja, por ejemplo, porque confirmará si las manchas pulmonares son de hecho cáncer y, a la vez, es la terapia óptima en el caso de cáncer, ya que simplemente se eliminó .
La alternativa a la resección en cuña es observar las manchas pulmonares y ver cómo responden a la quimioterapia. Si no cambian de tamaño después de la quimioterapia, mientras que el tumor primario se contrae con la quimioterapia, es menos probable que la mancha pulmonar sea un tumor. Sin embargo, en estos casos es muy importante seguir de cerca el seguimiento después de la quimioterapia adyuvante. Por el contrario, si las manchas pulmonares disminuyen de tamaño o se mineralizan (se vuelven más blancas u opacas en las imágenes) en respuesta a la quimioterapia, esto indica más bien algo que se recomendará para la extirpación quirúrgica.
No se conoce el momento óptimo para la eliminación de la enfermedad metastásica, como las manchas pulmonares. Reed y sus colegas recomiendan proceder a la extirpación quirúrgica de las metástasis pulmonares después de cuatro ciclos de quimioterapia MAP (seguidos de otros dos ciclos después de la cirugía) o al final del tratamiento.
Tratamiento del osteosarcoma recidivante del pulmón
A veces no siempre está claro si una mancha en el pulmón en las exploraciones por imágenes es una metástasis real o algún otro hallazgo. Recientes recomendaciones de expertos indican que tomarse un tiempo para asegurarse de que las manchas sospechosas son, de hecho, no se considera que el cáncer comprometa la calidad y los objetivos de la terapia.
Si la mancha o manchas se confirman como cáncer recidivante, los expertos recomiendan la inscripción en un ensayo clínico. La ifosfamida y el etopósido a veces se usan, pero tienen una toxicidad considerable. Oste El osteosarcoma óseo metastásico recurrente / refractario es muy difícil de tratar y el pronóstico es sombrío. La inscripción de ensayos clínicos en estas situaciones a menudo se recomienda para tratar de obtener los mejores resultados posibles.
Tratamiento del sarcoma de Ewing
El tratamiento para el sarcoma de Ewing es similar al del osteosarcoma, ya que generalmente implica extirpar el tumor primario (mediante cirugía y / o radiación) combinado con quimioterapia diseñada para eliminar cualquier resto de cáncer microscópico remanente. Chem Se puede administrar quimioterapia neoadyuvante, seguida de radiación, cirugía o ambas. Luego se administra quimioterapia adicional. Los agentes implicados incluyen ifosfamida y etopósido (IE) más vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida (VDC) para pacientes más jóvenes con tumores localizados. Este horario que implica la administración de VDC-IE es ahora el estándar de atención en América del Norte.
Tratamiento del sarcoma de Ewing metastásico
En el momento en que una persona es diagnosticada con sarcoma de Ewing, aproximadamente el 25% tendrá enfermedad metastásica en los pulmones. Reed y sus colegas recomiendan la radioterapia de todo el pulmón después de la finalización de la quimioterapia; y dicen que, dado que los nódulos pequeños a menudo desaparecen con la quimioterapia, se debe considerar una biopsia antes de iniciar el tratamiento, si es factible.
Aquellos con metástasis limitadas a los pulmones tienen una tasa de supervivencia general esperada de cinco años del 40 por ciento, mientras que menos del 20 por ciento de los pacientes con metástasis ósea y / o de médula ósea son sobrevivientes a largo plazo. Enrollment La inscripción en ensayos clínicos puede ser una opción especialmente atractiva para pacientes con sarcoma metastásico. Se están llevando a cabo investigaciones que combinan la quimioterapia convencional con fármacos específicos, y es de esperar que algunas de estas combinaciones produzcan mejores resultados que la terapia actualmente disponible.
Tratamiento del sarcoma de Ewing recidivante
Al igual que el osteosarcoma recidivante, el sarcoma de Ewing recurrente se asocia, en general, con un pronóstico muy precario. Sin embargo, los subconjuntos dentro del grupo global pueden ser extremadamente importantes. Por ejemplo, Reed y sus colegas observan que, aunque los pacientes con una recaída temprana (dentro de los dos años del diagnóstico inicial) tienen menos del 10 por ciento de posibilidades de supervivencia a largo plazo, hasta un cuarto de los que tienen una recaída posterior puede ser potencialmente curado.
Algunas veces, cuando la recurrencia no es metastásica, se puede administrar una terapia local como radiación o cirugía además de la quimioterapia. En pacientes con enfermedad metastásica o recidivante con mejores pronósticos a largo plazo, la radioterapia estereotáctica corporal puede ser una opción, como es el caso en algunos casos con osteosarcoma.
Una diferencia entre los tratamientos del osteosarcoma recidivante frente al sarcoma de Ewing es que generalmente se recomienda la quimioterapia para todos los pacientes con sarcoma de Ewing recurrente, mientras que la extirpación quirúrgica de la metástasis puede ser el único tratamiento utilizado para algunos pacientes con osteosarcoma metastásico.
Al igual que con el osteosarcoma, se recomienda encarecidamente la inclusión en un ensayo clínico, incluso en la primera recaída.
Tratamiento del condrosarcoma
La cirugía para extirpar el cáncer es necesaria para cualquier posibilidad de curación en el caso del condrosarcoma, y también se eliminan las metástasis pulmonares que se pueden eliminar.
Hay diferentes subtipos de condrosarcoma. Sin embargo, el condrosarcoma convencional no responde a la quimioterapia. Otro tipo de condrosarcoma que puede ser más sensible a la quimioterapia incluye condrosarcoma desdiferenciado.
Los condrocitos son las células de su cuerpo que forman el cartílago, y los condrosarcomas tienden a tener un entorno tumoral único, del mismo modo que el cartílago es un tejido único. Se ha teorizado que la razón por la cual la quimioterapia no parece funcionar en el condrosarcoma es que algo sobre el tumor cartilaginoso impide el suministro de quimioterapia a las células malignas.
La radioterapia a veces se recomienda después de una cirugía que no eliminó todo el cáncer (llamados márgenes positivos). Si una persona con condrosarcoma desarrolla metástasis o la enfermedad regresa a un área que no se puede extirpar quirúrgicamente, se recomienda que la genética del tumor se pruebe y los ensayos clínicos sean la consideración principal en ese momento.
