Síndrome de Prader-Willi

Síndrome de Prader-Willi

Las personas con síndrome de Prader-Willi quieren comer constantemente porque nunca se sienten llenas (hiperfagia) y generalmente tienen problemas para controlar su peso.

Muchas complicaciones del síndrome de Prader-Willi se deben a la obesidad.

Si usted o su hijo tienen el síndrome de Prader-Willi, un equipo de especialistas puede trabajar con usted para controlar los síntomas, reducir el riesgo de desarrollar complicaciones y mejorar la calidad de vida.

Prader-Willi ocurre en aproximadamente una de cada 12,000-15,000 personas, en niños y niñas, y en personas de todos los grupos étnicos. El síndrome de Prader-Willi generalmente se diagnostica por la apariencia y el comportamiento de un niño, y luego se confirma mediante pruebas genéticas especializadas de una muestra de sangre. Aunque es raro, el síndrome de Prader-Willi es la causa genética más común de la obesidad.

Síntomas del Síndrome de Prader-Willi

Al principio, un bebé con síndrome de Prader-Willi tendrá problemas para crecer y aumentar de peso (falta de crecimiento). Debido a los músculos débiles (hipotonía), el bebé no puede beber de un biberón y puede necesitar técnicas de alimentación especiales o alimentación por sonda hasta que sus músculos se fortalezcan.

Los bebés con síndrome de Prader-Willi a menudo están detrás de otros niños en desarrollo.

Entre las edades de 1 a 6 años, el niño con síndrome de Prader-Willi repentinamente desarrolla un gran interés en los alimentos y comienza a comer en exceso. Se cree que el niño con Prader-Willi nunca se siente lleno después de comer, y que en realidad puede seguir comiendo atracones.

Los padres de niños con el síndrome a menudo tienen que cerrar con llave los armarios de la cocina y el refrigerador para restringir el acceso del niño a los alimentos. Los niños aumentan de peso rápidamente a esta edad.

La tasa de crecimiento se ralentiza

Además de comer en exceso, el niño con Prader-Willi deja de crecer a un ritmo normal. El niño gradualmente se vuelve corto para su edad, y debido a comer en exceso se vuelve excesivamente obeso.

Los niños con síndrome de Prader-Willi tienen problemas endocrinos, incluida la secreción reducida o ausente de hormonas sexuales (hipogonadismo) y retraso o desarrollo sexual incompleto. Los niños con el síndrome también pueden tener retraso mental de leve a moderado o problemas de aprendizaje y pueden tener problemas de conducta como obsesión, compulsión, obstinación y rabietas. Facial Rasgos faciales distintivos

Las características faciales distintivas también identifican a un niño con síndrome de Prader-Willi. Estos incluyen una cara estrecha, ojos en forma de almendra, boca de aspecto pequeño, un labio superior delgado con las esquinas de la boca hacia abajo y mejillas llenas. Los ojos del niño pueden cruzar (estrabismo).

Tratamiento del síndrome de Prader-Willi

No hay cura para el síndrome de Prader-Willi. Sin embargo, los problemas físicos causados ​​por el síndrome pueden ser manejados. Durante la infancia, las técnicas y fórmulas especiales de alimentación pueden ayudar al bebé a crecer.

La terapia física y el ejercicio ayudan a mejorar la fuerza y ​​la coordinación. La administración de la hormona del crecimiento humano (Genotropin, Humatrope, Norditropin) mejora la masa muscular y el crecimiento.

La terapia del habla puede ayudar a los niños que están atrasados ​​en sus habilidades lingüísticas para ponerse al día con sus compañeros. Los servicios y apoyos de educación especial ayudan a los niños con Prader-Willi a alcanzar su capacidad plena.

A medida que el niño crece, los problemas de alimentación y peso pueden controlarse mediante una dieta equilibrada y baja en calorías, control de peso, restricción de alimentos externos y ejercicio diario.

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