Opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática

Opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática

Si le diagnosticaron esta enfermedad, asegúrese de no desanimarse con información anterior.

Metas del tratamiento para la Fibrosis Pulmonar Idiopática

El daño que ha ocurrido en la FPI es por definición irreversible; la fibrosis (cicatrización) que se ha producido no se puede curar. Por lo tanto, los objetivos del tratamiento son:

Minimizar el daño adicional a los pulmones. Dado que la causa subyacente de la IPF es el daño seguido de curación anormal, el tratamiento se dirige a estos mecanismos.

  • Mejora la dificultad para respirar.
  • Maximizar la actividad y la calidad de vida.
  • Dado que la FPI es una enfermedad poco común, es útil si los pacientes pueden buscar atención en un centro médico especializado en fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad pulmonar intersticial. Es probable que un especialista tenga el conocimiento más reciente sobre las opciones de tratamiento disponibles y puede ayudarlo a elegir el más adecuado para su caso individual.

Medicamentos para la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Inhibidores de la Tirosina Quinasa

En octubre de 2014, dos medicamentos se convirtieron en los primeros medicamentos aprobados por la FDA específicamente para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Estos medicamentos, pirfenidona y nintedanib, se dirigen a las enzimas llamadas tirosina quinasa y funcionan reduciendo la fibrosis (antifibróticos).

De forma muy simplista, las enzimas tirosina quinasas activan los factores de crecimiento que causan la fibrosis, por lo tanto, estos medicamentos bloquean las enzimas y, por lo tanto, los factores de crecimiento que podrían causar una mayor fibrosis.

Se encontró que estos medicamentos tienen varios beneficios:

Redujeron la progresión de la enfermedad a la mitad durante el año en que los pacientes tomaron el medicamento (ahora se está estudiando durante períodos más largos).

  • Disminuyen la disminución funcional en la función pulmonar (la disminución de la CVF es menor) a la mitad.
  • Producen menos exacerbaciones de la enfermedad.
  • Los pacientes que usan estos medicamentos tienen una mejor calidad de vida relacionada con la salud.
  • Estos medicamentos generalmente se toleran bastante bien, lo cual es muy importante para una enfermedad progresiva sin cura; el síntoma más común es la diarrea.

N-Acetilcisteína

En el pasado, la n-acetilcisteína a menudo se usaba para tratar la FPI, pero estudios más recientes no han encontrado que esto sea efectivo. Cuando se desglosa, parece que las personas con algunos tipos de genes pueden mejorar la medicación, mientras que aquellos con otro tipo de gen (otro alelo) en realidad son perjudicados por la droga.

Inhibidores de la bomba de protones

Es de interés un estudio realizado con esomeprazol, un inhibidor de la bomba de protones, en células de pulmón en el laboratorio y en ratas. Este medicamento, comúnmente usado para tratar la enfermedad por reflujo gastroesofágico, resultó en una mayor supervivencia tanto en las células del pulmón como en las ratas. Dado que la ERGE es un precursor común de la FPI, se cree que el ácido del estómago aspirado hacia los pulmones puede ser parte de la etiología de la FPI.

Si bien esto aún no se ha probado en humanos, ciertamente se debe considerar el tratamiento de la ERGE crónica en individuos con FPI. Surge Cirugía de trasplante de pulmón

El uso de un trasplante de pulmón bilateral o único como tratamiento para la FPI ha ido aumentando de manera constante en los últimos 15 años y representa el grupo más grande de personas que esperan trasplantes de pulmón en los Estados Unidos. Conlleva un riesgo significativo, pero es el único tratamiento conocido en este momento para ampliar claramente la esperanza de vida.

En la actualidad, la mediana de supervivencia (tiempo después de la cual la mitad de las personas murió y la otra mitad sigue viva) es de 4,5 años con un trasplante, aunque es probable que la supervivencia haya mejorado durante ese tiempo mientras que la medicina se vuelve más avanzada.

La tasa de supervivencia es más alta para los trasplantes bilaterales que un solo trasplante de pulmón, pero se cree que esto tiene más que ver con factores distintos al trasplante, como las características de las personas que tuvieron uno o dos pulmones trasplantados.

Tratamiento de apoyo

Dado que la FPI es una enfermedad progresiva, es extremadamente importante el tratamiento de apoyo para garantizar la mejor calidad de vida posible. Algunas de estas medidas incluyen:

Gestión de problemas concurrentes.

Tratamiento de síntomas.

  • Vacuna contra la gripe y neumonía para ayudar a prevenir infecciones.
  • Rehabilitación pulmonar.
  • Terapia de oxígeno: algunas personas dudan en usar oxígeno debido al estigma, pero puede ser muy útil para algunas personas con FPI. Ciertamente, facilita la respiración y permite que las personas con la enfermedad tengan una mejor calidad de vida, pero también reduce las complicaciones relacionadas con el bajo nivel de oxígeno en la sangre y reduce la hipertensión pulmonar (presión arterial alta en las arterias que viajan entre el lado derecho el corazón y los pulmones).
  • Condiciones coexistentes y complicaciones
  • Varias complicaciones son comunes en personas que viven con IPF. Estos incluyen: ap Apnea del sueño

Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) hypert Hipertensión pulmonar: la presión arterial alta en las arterias de los pulmones hace que sea más difícil impulsar la sangre a través de los vasos sanguíneos que pasan por los pulmones, por lo que el lado derecho del corazón (derecha y ventrículo izquierdo) tiene que trabajar duro.

Depresión

  • Cáncer de pulmón: aproximadamente el 10% de las personas con FPI desarrollan cáncer de pulmón
  • Una vez que se le diagnostica FPI, debe analizar la posibilidad de estas complicaciones con su médico e idear un plan sobre cómo manejarlas mejor o incluso prevenirlas .
  • Grupos de soporte en línea y comunidades
  • No hay nada como hablar con otra persona que está lidiando con una enfermedad como usted. Sin embargo, dado que IPF es poco común, es probable que no haya un grupo de apoyo en su comunidad. Si está recibiendo tratamiento en un centro especializado en FPI, puede haber grupos de apoyo en persona disponibles a través de su centro médico.
  • Para aquellos que no tienen un grupo de apoyo como este, lo que probablemente significa que la mayoría de las personas con grupos de apoyo y comunidades IPF-online son una gran opción. Además, estas son comunidades que puede buscar los siete días de la semana, las 24 horas del día, cuando realmente necesita comunicarse con alguien.

Los grupos de apoyo son útiles para brindar apoyo emocional a muchas personas y también son una forma de mantenerse al tanto de los últimos hallazgos y tratamientos para la enfermedad. Los ejemplos de los que puede unirse incluyen:

Fundación Pulmonary Fibrosis

Inspirar comunidad de Fibrosis Pulmonar

PatientsLikeme Comunidad de Fibrosis Pulmonar

Una Palabra de Verywell

  • El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática varía ampliamente, con algunas personas con enfermedad de progresión rápida y otras que permanecen estables. Durante muchos años. Es difícil predecir cuál será el curso con un paciente en particular. La mediana de supervivencia fue de 3.3 años en 2007 versus 3.8 años en 2011. Otro estudio encontró que las personas de 65 años y más vivían más tiempo con IPF en 2011 que en 2001.
  • Incluso sin los medicamentos recientemente aprobados, la atención parece estar mejorando . No confíe en la información anterior que encuentre, que probablemente esté desactualizada. Hable con su médico sobre las opciones que se describen aquí y cuál es la mejor para usted.

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