Deficiencia de inmunoglobulina A

Deficiencia de inmunoglobulina A

La deficiencia de inmunoglobulina A (IgA) es la inmunodeficiencia primaria más común. Se caracteriza por niveles muy bajos o ausentes de IgA en el torrente sanguíneo, lo que puede ocasionar una mayor cantidad de infecciones que afectan a las membranas mucosas, como las orejas, los senos paranasales, los pulmones y el tracto gastrointestinal. Las personas con deficiencia de IgA tienen un mayor riesgo de contraer otras enfermedades, como enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales, enfermedades alérgicas y el empeoramiento de las formas de inmunodeficiencia.

¿Qué es IgA?

IgA es el anticuerpo más abundante producido por el cuerpo y está presente tanto en el torrente sanguíneo como en una forma secretada en la superficie de las membranas mucosas. El papel más importante de la IgA es proteger contra la infección de las numerosas bacterias que están presentes en las membranas mucosas. IgA actúa para recubrir la superficie de las bacterias, que luego son destruidas por una variedad de mecanismos inmunes.

¿Qué es la deficiencia de IgA? De La deficiencia de IgA se define como la ausencia completa, o valores extremadamente bajos, de IgA medida en la sangre, en el contexto de que otros niveles de anticuerpos (IgG e IgM) sean normales. Los valores ligeramente bajos de IgA no son consistentes con la deficiencia de IgA.

Si bien la deficiencia de IgA se clasifica como una forma de inmunodeficiencia, el 85-90% de las personas con deficiencia de IgA no tienen síntomas relacionados con su condición. La mayoría de las personas son diagnosticadas como resultado de la donación de sangre, en la que aproximadamente 1 de cada 300 personas tiene deficiencia de IgA. De La deficiencia de IgA es causada por anormalidades del desarrollo de ciertos glóbulos blancos en el cuerpo (células B y / o células T), que a menudo se debe a anomalías genéticas que se dan en familias.

¿Cuáles son los síntomas de la deficiencia de IgA?

Algunas, pero no todas, las personas con deficiencia de IgA tienen un mayor riesgo de infecciones que involucran las membranas mucosas, como los senos paranasales (sinusitis), los oídos medios (otitis media), los pulmones (neumonía) y el tracto gastrointestinal (Giardiasis) .

No se entiende por qué la mayoría de las personas con deficiencia de IgA no tienen ningún aumento en las infecciones de ningún tipo, y por qué algunos tienen muchas complicaciones de esta deficiencia de anticuerpos. De La deficiencia de IgA también se asocia con otras enfermedades gastrointestinales, como la intolerancia a la lactosa, la enfermedad celíaca y la colitis ulcerosa. La enfermedad celíaca se diagnostica más comúnmente por la presencia de anticuerpos IgA contra ciertas proteínas en el tracto gastrointestinal, que, por supuesto, no se encontrarían en una persona con enfermedad celíaca y deficiencia de IgA. En cambio, se esperaría que los anticuerpos IgG contra estas mismas proteínas estén presentes en una persona con enfermedad celíaca. Por lo tanto, una persona sospechosa de tener enfermedad celíaca debe ser revisada para detectar la deficiencia de IgA en el momento de los análisis de sangre para la enfermedad celíaca a fin de garantizar que una prueba normal para la enfermedad celíaca no sea un resultado falso negativo como consecuencia de la deficiencia de IgA.

Muchos estudios han demostrado que al menos la mitad de todas las personas con deficiencia de IgA tienen una mayor tasa de afecciones alérgicas, que incluyen fiebre del heno, asma, eczema, urticaria y alergias alimentarias. Algunas personas con deficiencia de IgA realmente producen anticuerpos alérgicos (IgE) contra anticuerpos IgA y, por lo tanto, corren un mayor riesgo de anafilaxia como resultado de recibir transfusiones de sangre.

Por lo tanto, las personas con deficiencia de IgA deben usar un brazalete de alerta médica para que, en caso de necesitar una transfusión de sangre de emergencia, se pueda utilizar un producto sanguíneo libre de anticuerpos IgA para minimizar la probabilidad de anafilaxia. People Las personas con deficiencia de IgA también tienen un mayor riesgo de contraer diversas enfermedades autoinmunes, incluidas ciertas enfermedades sanguíneas (como ITP, TTP y anemia hemolítica), artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y tiroiditis de Hashimoto. Estas enfermedades ocurren en aproximadamente el 20-30% de las personas con deficiencia de IgA.

Ciertos tipos de cáncer, en particular los cánceres gastrointestinales y los linfomas, también se producen con mayor frecuencia en personas con deficiencia de IgA.

Por último, algunas personas con deficiencia de IgA pueden progresar a un empeoramiento de las formas de inmunodeficiencia, como la inmunodeficiencia variable común (IDCV).

¿Cuál es el tratamiento para la deficiencia de IgA?

El tratamiento principal de la deficiencia de IgA es el tratamiento de infecciones o de las enfermedades asociadas que pueden ocurrir. Las personas con deficiencia de IgA e infecciones recurrentes deben tratarse antes y de manera más agresiva con antibióticos que las personas sin deficiencia de IgA. Las vacunas contra las infecciones comunes, como las versiones muertas (se deben evitar las vacunas virales vivas) de la vacuna contra la influenza estacional y la vacuna antineumocócica, deben administrarse a personas con deficiencia de IgA. El monitoreo de la aparición de enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales, afecciones alérgicas, cánceres y empeoramiento de la inmunodeficiencia también se debe hacer de forma rutinaria para las personas con deficiencia de IgA.

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