Cáncer le La leucemia mieloide…

Cáncer le La leucemia mieloide crónica (LMC) es una de las cuatro categorías principales de leucemia. Los otros tres son leucemia mieloide aguda, leucemia linfoblástica aguda y leucemia linfocítica crónica.

CML es una leucemia crónica, lo que significa que tiende a crecer y progresar lentamente. La CML también es una leucemia mielógena, lo que significa que comienza en los glóbulos blancos inmaduros conocidos como células mieloides.

¿Qué causa CML?

Ciertos cambios en el ADN pueden hacer que las células normales de la médula ósea se conviertan en células leucémicas. Las personas con CML generalmente tienen el cromosoma Filadelfia, que contiene el gen BCR-ABL anormal. El gen BCR-ABL hace que los glóbulos blancos crezcan de forma anormal e incontrolada, causando leucemia.

¿Quién obtiene CML?

La CML puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en adultos mayores de 50 años, que representan casi el 70% de todos los casos. Kareem Abdul-Jabbar es un estadounidense famoso que tiene CML.

¿Qué tan común es CML?

CML es relativamente raro. En los Estados Unidos en 2017, las estimaciones fueron que se producirían 8.950 nuevos casos y se estima que 1.080 personas morirían de esta enfermedad.

Síntomas

Debido a que la CML es un cáncer de crecimiento lento, muchas personas no tienen síntomas cuando se les diagnostica por primera vez.

De hecho, hasta 40 a 50 por ciento de los pacientes no tienen ningún síntoma en absoluto, y reciben su diagnóstico después de que el análisis de sangre de rutina detecta una anomalía.

Sin embargo, la CML puede causar síntomas a medida que progresa con el tiempo. Ante esta situación, la lista de síntomas más comunes se puede describir de la siguiente manera:

Sin síntomas (hasta 50% de las personas en el momento del diagnóstico)

Cansancio extremo o fatiga

  • Debilidad
  • Fiebre
  • Sudores nocturnos
  • Pérdida de peso inexplicable
  • Dolor o plenitud en el abdomen superior izquierdo, debajo de las costillas.
  • El último síntoma en la lista se debe a un agrandamiento del bazo, también llamado esplenomegalia, que está presente entre el 46 y el 76 por ciento de los pacientes con CML. Tal agrandamiento del bazo puede dar como resultado menos espacio para los otros órganos en el área, como el estómago, lo que puede contribuir a una sensación de llenarse temprano al comer una comida.
  • La debilidad y la fatiga que algunas personas con experiencia en CML pueden desarrollar a partir de una serie de fuentes diferentes. Una fuente de debilidad y fatiga es la anemia, lo que significa que el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos sanos que transporten oxígeno a los tejidos. La anemia también puede hacerle sentir que no podrá ejercitarse o usar los músculos tan vigorosamente como de costumbre.

Diagnóstico

Su médico tomará su historial médico y realizará un examen físico, como cualquier otra evaluación para una enfermedad.

Tamaño del bazo

Controlar el tamaño del bazo es una parte importante del examen físico. Por lo general, no se siente un bazo de tamaño normal, pero se puede detectar un agrandamiento del bazo en el lado izquierdo de la parte superior del abdomen, debajo del borde de la caja torácica.

El bazo normalmente almacena las células sanguíneas y destruye las células sanguíneas viejas. En CML, el bazo puede agrandarse debido a todos los glóbulos blancos adicionales que ocupan el órgano.

Pruebas de laboratorio

También se necesitan pruebas de laboratorio. Por lo general, la sangre se toma de una vena en el brazo y la médula ósea se analiza a través de un procedimiento llamado aspiración y biopsia de médula ósea. Sus muestras se envían a un laboratorio y un patólogo las examina bajo el microscopio y realiza otras pruebas, buscando encontrar y describir las células leucémicas, si están presentes.

Demasiados glóbulos blancos y niveles anormales de ciertos químicos en la sangre pueden ser indicativos de LMC.

En las muestras de médula ósea, cuando hay más células formadoras de sangre que se esperan, se dice que la médula es hipercelular. La médula ósea a menudo es hipercelular en CML porque está llena de células de leucemia.

Pruebas génicas

Las pruebas de genes también se realizarán para buscar el cromosoma Filadelfia y / o el gen BCR-ABL. Este tipo de prueba se usa para confirmar el diagnóstico de LMC. Si no tiene el cromosoma Filadelfia o el gen BCR-ABL, entonces no tiene CML. Tests Pruebas de imágenes

Las exploraciones o pruebas de imágenes no son necesarias para diagnosticar CML. Sin embargo, pueden realizarse como parte de su workup, en algunos casos; por ejemplo, para investigar ciertos síntomas o para ver si hay agrandamiento del bazo o el hígado.

Fases de CML

Los casos de LMC se pueden clasificar en tres grupos diferentes llamados fases. La fase se basa en la cantidad de glóbulos blancos inmaduros, o blastocitos, que tiene en la sangre y la médula ósea. Conocer la fase de su CML puede ayudarlo a tener una idea de cómo le afectará su enfermedad en el futuro.

Fase crónica

Esta es la primera fase de CML. En esta fase, ya tiene un mayor número de glóbulos blancos en la sangre y / o la médula ósea. Sin embargo, estos glóbulos blancos inmaduros, o blastos, constituyen menos del 10 por ciento de las células en la sangre y / o la médula ósea.

Por lo general, en la fase crónica, no hay síntomas, pero puede haber algo de plenitud abdominal superior izquierda. Su sistema inmune sigue funcionando bastante bien en la fase crónica, por lo que todavía tiene la capacidad de luchar contra las infecciones. Una persona puede estar en la fase crónica por tan solo unos pocos meses o hasta muchos, muchos años.

Fase acelerada

En la fase acelerada, el número de células blásticas en la sangre y / o la médula ósea es más alto que en la fase crónica y las células leucémicas crecen para causar síntomas que pueden incluir fiebre, pérdida de peso, no tener hambre, y un bazo agrandado

La cantidad de glóbulos blancos es más alta de lo normal y puede tener cambios en sus recuentos sanguíneos, como una gran cantidad de basófilos o un número bajo de plaquetas.

Hay diferentes conjuntos de criterios utilizados hoy que definen la fase acelerada. Los criterios de la OMS (Organización Mundial de la Salud) definen la fase acelerada como la presencia de cualquiera de los siguientes:

10 a 19 por ciento de blastos en el torrente sanguíneo y / o médula ósea

Más del 20 por ciento de basófilos en el torrente sanguíneo

Muy alta o muy baja conteo de plaquetas que no está relacionado con el tratamiento

  • Aumento del tamaño del bazo y recuento de glóbulos blancos a pesar del tratamiento
  • Nuevos cambios genéticos o mutaciones
  • Fase de explosión
  • Esto también se conoce como crisis blástica, ya que es la tercera y última etapa y tiene el potencial de ser una amenaza para la vida. El número de células blásticas en la sangre y / o la médula ósea llega a ser muy alto y estas células blásticas se diseminan fuera de la sangre y / o la médula ósea a otros tejidos. Los síntomas son mucho más comunes en la fase de explosión, que pueden incluir infecciones, hemorragias, dolor abdominal y dolor de huesos.
  • La CML en fase de explosión puede parecerse más a la leucemia aguda que la leucemia crónica. En la fase de explosión, las células de LMC pueden comportarse más como LMA (leucemia mieloide aguda) o más como LLA (leucemia linfoblástica aguda).

La definición de la OMS para la fase de explosión es mayor al 20% de las células blásticas en el torrente sanguíneo o en la médula ósea. La definición del Registro Internacional de Trasplante de Médula Ósea de la fase de explosión es mayor al 30 por ciento de las células blásticas en la sangre y / o la médula ósea. Ambas definiciones incluyen la presencia de células blásticas fuera de la sangre o la médula ósea.

Pronóstico

Al intentar predecir su pronóstico, la fase de su LMC es un factor importante, pero no es el único factor.

Hay varios otros elementos que se han correlacionado con su riesgo como paciente individual, incluida su edad, el tamaño de su bazo y los recuentos sanguíneos. Según estos factores, una persona puede clasificarse en una de tres categorías: baja, intermedia o de alto riesgo.

Las personas en el mismo grupo de riesgo tienen más probabilidades de responder de manera similar al tratamiento. Las personas en el grupo de bajo riesgo generalmente responden mejor al tratamiento. Sin embargo, estas agrupaciones son herramientas, no indicadores absolutos.

Tratamientos CML

Todos los tratamientos tienen riesgos y beneficios potenciales, y la decisión de tratar la CML es la que se toma teniendo conversaciones entre el médico y el paciente y evaluando el paciente en particular, su enfermedad y su salud en general. No todas las personas con CML reciben cada tratamiento de LMC que se describe a continuación.

Terapia inhibidora de tirosina cinasa

Terapia con inhibidor de tirosina quinasa es un tipo de terapia dirigida. ¿Cuál es el objetivo? Este grupo de medicamentos se dirige a la proteína BCR-ABL anormal que ayuda a las células CML a crecer.

Estos medicamentos inhiben que la proteína BCR-ABL envíe las señales que causan que se formen demasiadas células CML. Estos medicamentos vienen en forma de píldoras que pueden tragarse.

Terapia

Descripción

Imatinib

Fue el primer inhibidor de tirosina quinasa aprobado por la FDA para tratar la CML; aprobado en 2001.

Dasatinib

Fue aprobado para el tratamiento de CML en 2006.

Nilotinib

Fue aprobado por primera vez para tratar la CML en 2007.

Bosutinib

Aprobado para tratar CML en 2012, pero solo aprobado para personas que han sido tratadas con otro inhibidor de tirosina cinasa que ha dejado de funcionar o ha causado efectos secundarios muy graves.

Ponatinib

Aprobado para tratar la CML en 2012, pero solo está aprobado para pacientes con una mutación T315I o CML que sea resistente o intolerante a otros inhibidores de la tirosina quinasa.

Inmunoterapia

El interferón es una sustancia que el sistema inmunitario produce de manera natural. El interferón PEG (pegilado) es una forma de acción prolongada de la droga.

El interferón no se usa como tratamiento inicial para la CML, pero para algunos pacientes, esta puede ser una opción cuando no pueden tolerar el tratamiento con inhibidores de la tirosina quinasa. El interferón es un líquido que se inyecta debajo de la piel o en un músculo con una aguja.

Quimioterapia

Omacetaxina es un medicamento de quimioterapia más nuevo que fue aprobado para CML en 2012, en pacientes con resistencia y / o intolerancia a dos o más inhibidores de tirosina quinasa. La resistencia es cuando CML no responde a un tratamiento. La intolerancia es cuando el tratamiento con un medicamento debe suspenderse debido a efectos secundarios graves.

Omacetaxine se administra como un líquido que se inyecta debajo de la piel con una aguja. Se pueden inyectar otros medicamentos de quimioterapia en una vena o se pueden administrar como una píldora para tragar. Trans Trasplante de células hematopoyéticas (HCT)

Antes de los inhibidores de la tirosina quinasa, este se consideraba el tratamiento de elección para la LMC, pero un TCH alogénico es un tratamiento complejo y puede causar efectos secundarios muy graves. Por lo tanto, puede que no sea una buena opción de tratamiento para cada paciente con LMC, y muchos centros de tratamiento hoy solo consideran esta opción de tratamiento para pacientes menores de 65 años.

La quimioterapia de dosis alta se administra primero para destruir las células normales y las células de CML en la médula ósea. Un HCT es un procedimiento que reemplaza las células destruidas en su médula ósea con células nuevas y sanas que forman sangre.

Ensayos clínicos: terapias de investigación

Se están investigando continuamente nuevos medicamentos. Los ensayos clínicos de nuevas terapias pueden ser una opción para algunos pacientes. Siempre puede preguntarle a su equipo de tratamiento si hay un ensayo clínico abierto al que puede inscribirse y si cree o no que sería un buen candidato para dicho ensayo clínico.

Una palabra de Verywell

Para la persona con CML, el pronóstico puede depender de factores como la edad, la fase de LMC, el número de blastos en la sangre o la médula ósea, el tamaño del bazo en el momento del diagnóstico y la salud general.

Con la introducción de medicamentos llamados inhibidores de tirosina quinasa a partir de 2001, muchas personas con CML han tenido un buen desempeño, y la enfermedad a menudo puede mantenerse en la fase crónica durante años.

Aún así, quedan varios desafíos: puede ser difícil predecir, desde el comienzo, qué pacientes con LMC tienen probabilidades de tener malos resultados. Además, la mayoría de los pacientes necesitan la CML tratada indefinidamente, y los tratamientos supresivos no carecen de efectos secundarios. Por lo tanto, aunque los avances han sido significativos en las últimas décadas, aún hay margen para una mayor mejora.

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