Comprender y tratar la policitemia Vera

Comprender y tratar la policitemia Vera

La policitemia vera es un trastorno en el cual la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas, lo que puede aumentar el riesgo de coágulos sanguíneos.

Tener demasiados glóbulos rojos es el signo clínico más prominente de policitemia vera. En muchas personas con esta condición se ha encontrado una mutación en un gen para JAK2, una proteína involucrada en la señalización dentro de la célula.

¿A quién le da policitemia vera?

La policitemia vera puede ocurrir a cualquier edad, pero a menudo ocurre más tarde en la vida. Si observa las edades de todas las personas con esta afección, el número medio para la edad al momento del diagnóstico sería de 60 años, y no se ve a menudo en personas menores de 40 años. La incidencia de policitemia vera es ligeramente mayor en hombres que en mujeres y es más alta para hombres de 70 a 79 años.

¿Cuántas personas están afectadas?

Es difícil saberlo con certeza, ya que una persona puede tener esta afección por un tiempo prolongado y no saberlo, pero las estimaciones son de una o dos personas de cada 100,000.

Según Incyte Corporation, una compañía biofarmacéutica con sede en Wilmington, Delaware especializada en oncología, hay aproximadamente 25,000 personas en los Estados Unidos que viven con policitemia vera y se consideran incontrolables porque desarrollan resistencia o intolerancia a un pilar de la terapia con medicamentos, hidroxiurea.

Incyte se está asociando con aproximadamente 200 centros médicos comunitarios y académicos para realizar el estudio en los EE. UU. Llamado REVEAL, que recientemente comenzó a inscribir pacientes, y se espera que incluya 2.000 pacientes bajo la supervisión de un médico para el manejo activo de esta enfermedad para un período de tres años.

¿Es un cáncer o una enfermedad?

La policitemia vera tiene algunas características similares al cáncer, ya que implica la división incontrolada de una célula inmadura y no es curable. Sabiendo esto, aprender que usted o un ser querido tiene este trastorno puede ser comprensiblemente estresante. Sin embargo, sepa que esta condición se puede manejar efectivamente por períodos muy largos.

El Instituto Nacional del Cáncer define la policitemia vera de la siguiente manera: Una enfermedad en la que hay demasiados glóbulos rojos en la médula ósea y la sangre, lo que hace que la sangre se espese. La cantidad de glóbulos blancos y plaquetas también puede aumentar. Las células sanguíneas adicionales pueden acumularse en el bazo y hacer que se agrande. También pueden causar problemas de sangrado y formar coágulos en los vasos sanguíneos . De acuerdo con The Leukemia Lymphoma Society, las personas con policitemia vera tienen un riesgo ligeramente mayor que la población general de desarrollar leucemia como resultado de la enfermedad y / o ciertas enfermedades. Tratamientos farmacológicos establecidos Aunque se trata de una afección crónica que no se puede curar, recuerde que, por lo general, se puede tratar con eficacia durante mucho, mucho tiempo y, en general, no acorta la esperanza de vida. Además, las complicaciones pueden tratarse y prevenirse con supervisión médica.

¿Progreso?

Sí, pero aún se están investigando los detalles sobre el riesgo de progresión. Aunque las personas pueden no tener síntomas durante muchos años, la policitemia vera puede conducir al desarrollo de una serie de síntomas y signos, que incluyen fatiga, picazón, sudores nocturnos, dolor en los huesos, fiebre y pérdida de peso. Alrededor del 30 por ciento al 40 por ciento de las personas con policitemia vera tienen un bazo agrandado. En algunas personas, puede provocar síntomas debilitantes y complicaciones cardiovasculares. La carga de esta enfermedad todavía se está investigando activamente.

¿Cómo se diagnostica?

Una prueba llamada concentración de hematocrito se usa tanto para diagnosticar policitemia vera como para medir la respuesta de una persona a la terapia.

El hematocrito es la proporción de glóbulos rojos en un volumen de sangre, y generalmente se administra como un porcentaje o un aumento en la concentración de hemoglobina en la sangre.

En personas sanas, la concentración de hematocrito varía de aproximadamente 36 a 46 por ciento en mujeres y de 42 a 52 por ciento en hombres. Otra información que puede obtenerse de los análisis de sangre también es útil para el diagnóstico, incluida la presencia de una mutación, la mutación JAK2, en las células sanguíneas. Aunque no es necesario para hacer el diagnóstico, algunas personas también pueden tener un análisis de médula ósea como parte de su evaluación y evaluación.

¿Como es tratado?

De acuerdo con The Leukemia Lymphoma Society, la flebotomía o la extracción de sangre de una vena es el punto de partida habitual para la mayoría de los pacientes. Esto puede reducir la concentración de hematocrito, que generalmente resulta en la mejora de ciertos síntomas como dolores de cabeza, zumbidos en los oídos y mareos.

La terapia con medicamentos puede incluir agentes que pueden reducir las concentraciones de glóbulos rojos o plaquetas, compuestos que se conocen como agentes mielosupresores. El agente mielosupresor más comúnmente utilizado para la policitemia vera es la hidroxiurea, administrada por vía oral. Los efectos secundarios más comunes incluyen tos o ronquera, fiebre o escalofríos, dolor lumbar o lateral y dolor al orinar o dificultad para orinar.

Acerca de Jakafi para policitemia vera

Ruxolitinib (Jakafi) es un medicamento recetado que se usa para tratar a personas con policitemia vera que ya tomaron hidroxiurea y que no funcionó lo suficientemente bien o que no pudieron tolerarla. Jakafi también se usa para tratar ciertos tipos de mielofibrosis, una cicatrización de la médula ósea.

Según la FDA, Jakafi actúa inhibiendo las enzimas llamadas Janus Associated Kinase (JAK) 1 y 2 que participan en la regulación de la sangre y el funcionamiento inmunológico. La aprobación del medicamento para tratar la policitemia vera ayudará a disminuir la aparición de un agrandamiento del bazo-esplenomegalia y la necesidad de una flebotomía, un procedimiento para eliminar el exceso de sangre del cuerpo.

Los efectos secundarios más comunes asociados con el uso de Jakafi en los participantes con policitemia vera en los ensayos clínicos calificativos fueron bajos recuentos de glóbulos rojos (anemia) y bajos recuentos de plaquetas en la sangre (trombocitopenia). Los efectos secundarios más comunes no relacionados con la sangre fueron mareos, estreñimiento y culebrilla.

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