Opciones de tratamiento para la policitemia vera

Opciones de tratamiento para la policitemia vera

La policitemia vera, una neoplasia mieloproliferativa, es el resultado de una mutación genética que conduce a la producción de demasiados glóbulos rojos (eritrocitosis). Los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también pueden estar elevados. Este aumento en el número de células sanguíneas (sin aumento en la porción líquida de la sangre) aumenta el riesgo de desarrollo de coágulos.

Aprender que le han diagnosticado policitemia puede ser angustiante y, naturalmente, se puede preguntar: ¿cómo se puede tratar? Afortunadamente, con el tratamiento, la supervivencia aumenta de seis a 18 meses a 13 años o más.

Uno de los desafíos en el tratamiento de la policitemia vera es que más del 12 por ciento de las personas se transformará en mielofibrosis y alrededor del 7 por ciento desarrollará leucemia aguda / síndrome mielodisplásico.

En contraste con la mayoría de las personas con trombocitemia esencial, las personas con policitemia vera comúnmente tienen síntomas como dolor de cabeza, mareos y picazón en el momento del diagnóstico. Estos síntomas son generalmente angustiantes y requieren el inicio del tratamiento.

Flebotomía para PV

El tratamiento primario de policitemia vera es la flebotomía terapéutica. En la flebotomía terapéutica, la sangre se extrae del cuerpo de forma similar a una donación de sangre para reducir la cantidad de glóbulos rojos en circulación. La flebotomía terapéutica se continúa de forma regular para mantener el hematocrito (concentración de glóbulos rojos) por debajo de un cierto número, generalmente 45 por ciento para los hombres y 42 por ciento para las mujeres. La flebotomía trata la policitemia vera de dos maneras: disminuyendo el número de células sanguíneas al eliminarlas físicamente del cuerpo y causando una deficiencia que limita la producción de glóbulos rojos.

Hidroxiurea para PV

En personas con alto riesgo de desarrollar un coágulo de sangre (más de 60 años de edad, historial de coágulo sanguíneo), se necesita terapia adicional. A menudo, el primer medicamento añadido a la flebotomía terapéutica es la hidroxiurea oral.

Hydroxyurea es un agente quimioterapéutico oral que reduce la producción de glóbulos rojos en la médula ósea.

También reduce la producción de glóbulos blancos y plaquetas. De forma similar a otras afecciones tratadas con hidroxiurea, se inicia con una dosis baja y se aumenta hasta que el hematocrito se encuentra en el rango objetivo.

Normalmente se tolera bien con pocos efectos secundarios aparte de la disminución de la producción de células sanguíneas. Otros efectos secundarios incluyen úlceras orales, hiperpigmentación (decoloración oscura de la piel), erupción cutánea y cambios en las uñas (líneas oscuras debajo de las uñas). Las dosis bajas de aspirina también se consideran una terapia de primera línea. La aspirina afecta la capacidad de las plaquetas de permanecer juntas, lo que reduce el desarrollo de coágulos sanguíneos. La aspirina no debe usarse si usted ha tenido un historial de un episodio de sangrado importante.

Interferón alfa para PV

Para las personas que tienen prurito inmanejable (llamado prurito), mujeres que están embarazadas o en edad fértil o refractarias a terapias anteriores, se puede usar interferón alfa. El interferón alfa es una infección subcutánea que reduce el recuento de glóbulos rojos. También puede reducir el tamaño del bazo y la picazón. Los efectos secundarios incluyen fiebre, debilidad, náuseas y vómitos que limitan la utilidad de este medicamento.

Busulfán para PV

Para pacientes que han fallado la hidroxiurea y / o interferón alfa, se puede usar busulfan, un medicamento quimioterapéutico.

La dosis se cambia para mantener el recuento de glóbulos blancos y el recuento de plaquetas en un rango aceptable.

Ruxolitinib para PV

Otro medicamento utilizado para pacientes que fracasaron en otras terapias es ruxolitinib. Este medicamento inhibe la enzima de la quinasa asociada a Janus (JAK) que a menudo se ve afectada en la policitemia vera y otros neoplasmas mieloproliferativos. A menudo se usa para personas que desarrollan mielofibrosis post-policitemia vera. También puede ser útil en personas con síntomas graves y esplenomegalia (bazo agrandado) que causa dolor significativo u otros problemas.

Recuerde, aunque la policitemia vera es una enfermedad crónica, es una condición conocida que es manejable y posible para llevar una buena calidad de vida.

Hable con su médico sobre las diversas opciones de tratamiento disponibles. Él o ella te sugerirá la mejor opción para ti.

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