Una visión general de la fibrosis pulmonar idiopática

Una visión general de la fibrosis pulmonar idiopática

Si usted o un ser querido ha sido diagnosticado con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sepa que muy pocas personas están familiarizadas con esta enfermedad. Si comienza a buscar información antigua sobre IPF, es probable que no encuentre muchas noticias positivas. Hasta 2014, no había realmente ningún tratamiento disponible que supusiera una diferencia significativa para las personas que vivían con la enfermedad. Afortunadamente, eso está cambiando; ahora HAY un tratamiento para esta enfermedad que está mejorando vidas.

¿Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF)?

IPF es la forma más común de un grupo de enfermedades conocidas como neumonía intersticial idiopática. El término intersticial significa que la condición, si está presente, está en las áreas de los pulmones entre los alvéolos (los pequeños alvéolos al final del árbol respiratorio donde tiene lugar el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono) y en los revestimientos alveolares. La fibrosis simplemente significa dejar cicatrices. Es esta cicatrización en las paredes alveolares y los tejidos entre ellos lo que interfiere con la capacidad del oxígeno para pasar a través de las paredes de los alvéolos y hacia el torrente sanguíneo.

En el pasado, se había pensado que la FPI era un proceso inflamatorio. Ahora se cree que comienza con daño a los pulmones por una combinación de fuentes, seguido de curación anormal: fibrosis.

Para imaginar cómo es esto, imagina un corte en tu piel que sana con una cicatriz. En muchas personas, un corte se cura con una fina línea roja que se vuelve blanca con el tiempo.

En algunas personas, la piel se cura de forma anormal, dejando una cicatriz queloide espesa y antiestética. La fibrosis en IPF es similar a este tipo de cicatrices, pero no visible fuera del cuerpo.

Además de ser una enfermedad progresiva en sí misma, se espera que el diez por ciento de las personas con FPI desarrolle cáncer de pulmón.

¿Qué tan común es IPF?

Los números varían cuando se analiza la incidencia de fibrosis pulmonar idiopática, pero el consenso es que la afección está infradiagnosticada; muchas personas probablemente tienen FPI y se les diagnostica otra afección o fallecen antes de que se realice el diagnóstico correcto.

Con base en un análisis en los Estados Unidos, se encontró que la incidencia (número de personas diagnosticadas cada año) de FPI fue de 58.7 por 100,000 personas. En otro estudio de 2011, se descubrió que la prevalencia (número de personas que viven con la enfermedad) de FPI era de 495,5 casos por cada 100.000 beneficiarios de Medicare (una enfermedad rara se define como aquella en la que menos de 1 de cada 50,000 personas tienen el Por lo tanto, la FPI es poco común, pero no rara).

Al analizar las muertes por IPF, las estimaciones pronosticaron que entre 13,000 y 17,000 personas morirían de FPI en los Estados Unidos en 2014 y entre 28,000 y 65,000 personas morirían en Europa. Para poner esto en perspectiva, aproximadamente 40,000 personas mueren de cáncer de seno cada año en los Estados Unidos, lo que hace que IPF sea una causa importante de enfermedad y muerte.

¿Quién obtiene IPF? Causas y factores de riesgo

Se desconoce qué causa exactamente la FPI, por lo tanto, el término idiopático, que significa desconocemos la causa. Dicho esto, existen factores de riesgo que pueden predisponer a las personas a la enfermedad.

Algunos de estos incluyen:

  • Edad: el FPI generalmente se diagnostica en personas de mediana edad y mayores.
  • Fumar: aproximadamente el 60 por ciento de las personas que desarrollan IPF tienen un historial de tabaquismo.
  • Infecciones virales como el virus de Epstein-Barr, que causa mononucleosis infecciosa.
  • Exposiciones ambientales y ocupacionales. Ref Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): la mayoría de las personas diagnosticadas con FPI tienen antecedentes de ERGE con acidez estomacal.
  • Antecedentes familiares (predisposición genética): el FPI se produce en familias y algunas mutaciones genéticas parecen aumentar el riesgo.
  • Hay varias causas conocidas de fibrosis pulmonar, como la radiación y los medicamentos, pero estos, por definición, no se clasificarían en la fibrosis pulmonar idiopática.

Una palabra de Verywell

Por razones desconocidas, la mortalidad por IPF parece estar aumentando en todo el mundo. Al mismo tiempo, se están desarrollando tratamientos nuevos y mejorados a medida que continúa la investigación de esta enfermedad. Después del diagnóstico, y su médico debe trabajar en conjunto para encontrar una opción de tratamiento que funcione para su caso individual. Hay una variedad de medicamentos disponibles, y algunos pacientes pueden ser candidatos para un trasplante de pulmón. Además, hay grupos de apoyo disponibles donde puede conectarse con otros y aprender técnicas para vivir mejor a pesar de tener IPF. En última instancia, su papel activo en su atención médica también puede marcar la diferencia.

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