Síntomas, diagnóstico y tratamiento del Síndrome de Evans

Síntomas, diagnóstico y tratamiento del Síndrome de Evans

  • Trastornos de los glóbulos blancos
  • Policitemia vera y mielofibrosis
  • El síndrome de Evans es una combinación de dos o más trastornos hematológicos inmunes en los que el sistema inmunitario ataca los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y / o plaquetas. Estos incluyen la trombocitopenia inmune (ITP), la anemia hemolítica autoinmune (AIHA) y / o la neutropenia autoinmune (AIN). Estos diagnósticos pueden ocurrir al mismo tiempo, pero también pueden ocurrir en el mismo paciente en dos momentos diferentes.

    Por ejemplo, si se diagnostica con ITP y luego de dos años se diagnostica con AIHA, usted tendría el Síndrome de Evans.

    Síntomas En la mayoría de los casos, ya le han diagnosticado uno de los trastornos individuales: ITP, AIHA o AIN. El Síndrome de Evans se presenta como uno de los trastornos individuales. Los síntomas incluirían:

    Los recuentos plaquetarios bajos (trombocitopenia) son los más comunes:

    Aumento de hematomas

    • Aumento del sangrado: ampollas en la boca, hemorragias nasales, sangrado de encías, sangre en la orina o heces
    • Puntos rojos minúsculos en la piel llamados petequias
    • Anemia:

    Fatiga o cansancio

    • Falta de aliento
    • Frecuencia cardíaca elevada (taquicardia)
    • Color amarillento de la piel (ictericia) o los ojos (ictericia escleral)
    • Orina oscura (té o coca cola)
    • Contaminación baja de neutrófilos (neutropenia):

    Fiebre

    • Infecciones de la piel o la boca
    • A menudo no hay síntomas
    • ¿Por qué el síndrome de Evans causa que mi sangre sea baja?

    El Síndrome de Evans es una enfermedad autoinmune.

    Por alguna razón desconocida, su sistema inmune identifica incorrectamente sus glóbulos rojos, plaquetas y / o neutrófilos como extraños y los destruye. No se entiende del todo por qué algunas personas solo tienen un glóbulo afectado, como en ITP, AIHA o AIN, en comparación con más de uno en el síndrome de Evans.

    Diagnóstico

    Como la mayoría de las personas con Síndrome de Evans ya tienen uno de los diagnósticos, la presentación de otro es igual al Síndrome de Evans. Por ejemplo, si se le ha diagnosticado TPI y desarrolla anemia, su médico deberá determinar la causa de su anemia. Si su anemia se debe a AIHA, se le diagnosticará el síndrome de Evans.

    Debido a que estos trastornos afectan su conteo sanguíneo, un conteo sanguíneo completo (CBC) es el primer paso en el tratamiento. Su médico está buscando evidencia de anemia (baja concentración de hemoglobina), trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas) o neutropenia (bajo recuento de neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco). Su sangre será examinada bajo un microscopio para tratar de identificar la causa. ITP y AIN son diagnósticos de exclusión, lo que significa que no hay una prueba de diagnóstico específica. Su médico debe descartar otras causas primero. La AIHA se confirma mediante múltiples pruebas, más específicamente una prueba llamada DAT (prueba directa de antiglobulina). El DAT busca evidencia de que el sistema inmune está atacando a los glóbulos rojos.

    Tratamientos

    Hay una larga lista de tratamientos posibles. Los tratamientos se dirigen a la célula sanguínea afectada y si tiene algún síntoma (hemorragia activa, dificultad para respirar, frecuencia cardíaca elevada, infección):

    Esteroides:

    • Los medicamentos como la prednisona se han usado durante años en diversos trastornos autoinmunes. Son el tratamiento de primera línea para AIHA y también se usan en ITP. Desafortunadamente, si tiene el Síndrome de Evans, es posible que necesite esteroides durante períodos prolongados, lo que puede ocasionar otros problemas, como presión arterial alta (hipertensión) y niveles elevados de azúcar en la sangre (diabetes). Por esta razón, su médico puede buscar terapias alternativas. Immun Inmunoglobulina intravenosa (IgIV):IGIV es el tratamiento de primera línea para la PTI. Esencialmente, la IVIG distrae temporalmente su sistema inmune para que las plaquetas no se destruyan tan rápido. La IgIV no es tan efectiva en AIHA o AIN.
    • Esplenectomía: El bazo es la ubicación principal de la destrucción de los glóbulos rojos, las plaquetas y los neutrófilos en el síndrome de Evans. En algunos pacientes, la extirpación quirúrgica del bazo podría mejorar los conteos sanguíneos, pero esto puede ser solo temporal.
    • Rituximab: Rituximab en un medicamento llamado anticuerpo monoclonal. Reduce tus linfocitos B (un glóbulo blanco que produce anticuerpos), lo que puede mejorar tus recuentos sanguíneos.
    • G-CSF (filgrastim): G-CSF es un medicamento utilizado para estimular la médula ósea a fin de generar más neutrófilos. A veces se usa para aumentar el recuento de neutrófilos en la AIN, especialmente si tiene una infección.
    • Medicamentos inmunosupresores: Estos medicamentos inhiben el sistema inmune. Estos incluirían medicamentos como mycophenolate motel (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf).
    • ¿Cuál es la probabilidad de que me curen? Aunque los pacientes pueden responder a tratamientos individuales con una mejoría en los recuentos sanguíneos, esta respuesta es a menudo temporal y requiere tratamientos adicionales.

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