Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), también conocido como síndrome de Parkes-Weber, es un trastorno de los vasos sanguíneos que está presente en el momento del nacimiento. Los investigadores no están seguros de por qué sucede porque no parece transmitirse genéticamente. El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber afecta tanto a hombres como a mujeres. No se sabe exactamente con qué frecuencia ocurre.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de KTW pueden incluir:

  • Una mancha de nacimiento de vino de Oporto grande (generalmente el primer síntoma observado) causada por pequeños vasos sanguíneos debajo de la piel. Puede ser de color rojo oscuro, morado, levantarse o tener protuberancias que sangran fácilmente. Muy a menudo la mancha de vino de Oporto es grande y dado que el síndrome de KTW generalmente afecta una pierna (tres veces más que otras partes), la marca de nacimiento cubre, por ejemplo, desde las nalgas y la cadera hasta los pies del lado afectado del cuerpo.
  • Hemangiomas – masas anormales de vasos sanguíneos
  • Venas varicosas
  • Marañas de vasos sanguíneos llamadas malformaciones arteriovenosas (MAV)
  • Crecimiento excesivo de tejido blando y hueso en la pierna afectada

Los problemas de los vasos sanguíneos y el crecimiento excesivo provocan sangrado, dolor e infecciones de la piel (celulitis), dificultad para caminar y coágulos de sangre (que pueden cortar la circulación de la sangre en la pierna o viajar a otras partes del cuerpo y causar daño). Cada persona con el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber se ve afectada a su manera, y los problemas experimentados pueden ser levemente incómodos o severamente incapacitantes.

Dos trastornos de los vasos sanguíneos con síntomas similares son el síndrome de Klippel-Trenaunay y el síndrome de Sturge-Weber. Ambos causan malformaciones en el vino de Oporto y en los vasos sanguíneos. Sin embargo, a diferencia del síndrome de Klippel-Trenaunay, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Sturge-Weber incluyen MAV y es más probable que sean más graves con síntomas más difíciles.

Diagnóstico

Los síntomas del síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber están presentes en el momento del nacimiento. El diagnóstico se basa en los síntomas, especialmente la presencia de la mancha del vino de Oporto y el crecimiento excesivo de tejido blando o hueso. Una tomografía computarizada y una resonancia magnética son útiles para determinar la extensión del síndrome.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de KTW se centra en los síntomas. A muchas personas se les ayuda con tratamientos simples, como medias elásticas de compresión, que reducen el dolor y la hinchazón. La terapia con láser puede reducir o eliminar la mancha de vino de Oporto. A veces, se necesita cirugía para extirpar un hemangioma grande o para eliminar el exceso de tejido de una pierna que está demasiado cubierta. En raras ocasiones, la pierna afectada puede necesitar ser amputada debido a coágulos de sangre o crecimiento excesivo severo.

Aunque son debilitantes y dolorosas, a muchas personas que tienen el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber les va bien con poco tratamiento. La cirugía solo es necesaria en casos severos.

Like this post? Please share to your friends: