En 1938, cuando la FQ se reconoció por primera vez como una enfermedad, la mayoría de los bebés diagnosticados con el trastorno murieron antes de su primer cumpleaños. En la década de 1950, las personas con FQ vivían más tiempo, pero rara vez pasaban de la primera infancia. Si bien las cosas comenzaron a mejorar en los años ochenta, cuando las personas vivían entre los veintitantos y los últimos años de vida, no fue hasta el descubrimiento del gen CFTR en 1989 que comenzamos a ver un punto de inflexión.
Hoy, armados con una mejor comprensión de los mecanismos genéticos de la FQ, tenemos formas de manejar mejor la enfermedad, prevenir infecciones y mejorar la función pulmonar en aquellos que viven con el desorden.
Como resultado, la expectativa de vida promedio para las personas que viven con FQ hoy es de 37.5 años. Dentro del mundo desarrollado, esa cifra es aún mayor con estimaciones que oscilan entre 42 y 50 años.
Con los avances en el tratamiento y las biotecnologías, los investigadores predicen que los bebés nacidos hoy pueden vivir mucho más allá de su 50º cumpleaños.
El aumento de vidas se vincula con el uso de antibióticos
Alrededor del 80 por ciento de las personas con fibrosis quística experimentarán una infección con
Pseudomonas aeruginosa
, una bacteria común que se considera una distribución generalizada en gran parte del planeta.
Las personas con FQ tienen un riesgo mucho mayor de P. Aeruginosa, cuya infección puede provocar insuficiencia respiratoria e incluso la muerte.
De hecho, el 50 por ciento de las personas con FQ que están hospitalizadas por P. Aeruginosamorirán como resultado de la infección.
Afortunadamente, hoy hay muchas más drogas que pueden tratar y prevenir la infección por aer P. Aeruginosa.. Estos incluyen los antibióticos tobramicina, levofloxacina, ciprofloxacina, azitromicina y cefalosporinas de espectro extendido. La elección del medicamento generalmente se basa en pruebas para determinar la susceptibilidad de una cepa de Pseudomonas a las diferentes elecciones de antibióticos. La administración varía según el tipo y la etapa de la infección. La tobramicina inhalada o la levofloxacina a menudo se administran por meses a la vez para impedir el crecimiento bacteriano. La ciprofloxacina oral y la azitromicina se pueden usar para prevenir infecciones o tratar una infección existente. P. Aeruginosa
También se puede tratar con una forma de penicilina llamada ureidopenicilina. Otros avances en el tratamiento de la fibrosis quística Además de las terapias con antibióticos más eficaces, se han realizado otros avances en el tratamiento de los trastornos pulmonares y relacionados con la FQ. Incluyen: supple Suplemento de enzimas pancreáticas para superar los problemas de digestión debido a la acumulación de moco en el tracto digestivo
Pulmozima (dornasa alfa) que rompe la mucosidad que bloquea los conductos de las vías respiratorias
Broncodilatadores (inhalantes que mantienen abiertos los conductos de las vías respiratorias) Anticonceptivos mejorados medicamento inflamatorio sal solución salina hipertónica inhalada para aumentar la cantidad de sodio perdido en las vías respiratorias
Todos estos factores contribuyen a aumentar las tasas de supervivencia en personas con FQ.
Una palabra de Verywell fib La fibrosis quística es una enfermedad muy diferente de lo que era hace 20 o 30 años. Hoy, las personas con FQ pueden vivir una vida sólida y plena, ir a la universidad, conseguir trabajo y planificar una familia. Todo lo que necesita son seis pasos para garantizar una vida más larga y saludable:
- Comprender sus tratamientos y tomarlos según las indicaciones
- Garantizar una dieta sana y equilibrada con un 50% más de calorías que la persona promedio
- Beber abundantes líquidos para mantenerse bien hidratado
- Crear un plan de acondicionamiento físico que contenga entrenamiento cardiovascular y de resistencia
- Evitar la infección lavándose las manos rutinariamente, vacunándose y evitando a otras personas que estén enfermas
Visitar al médico con regularidad para garantizar una continuidad constante de la atención
