Descripción general
Los síndromes hipereosinofílicos (HES) son un grupo de trastornos poco comunes que se caracterizan por niveles elevados de eosinófilos (eosinofilia) que causan daño a los órganos (piel, pulmones, corazón, tracto gastrointestinal). La mayoría de las personas tienen más de 20 años al momento del diagnóstico, pero puede ocurrir en niños. La mayoría de HES se consideran afecciones benignas (no cancerosas), pero un subconjunto se considera neoplasias mieloproliferativas que pueden evolucionar a cáncer.
Definición
La hipereosinofilia se define como un recuento absoluto de eosinófilos superior a 1500 células / microlitro en dos recuentos sanguíneos completos (CBC) en dos ocasiones separadas por al menos un mes y / o confirmación de hipereosinofilia tisular en la biopsia. La hipereosinofilia en los tejidos se define en función del área de biopsia. En una biopsia de médula ósea, la hipereosinofilia se define cuando más del 20 por ciento de las células nucleadas son eosinófilos. En otros tejidos, se define como una infiltración extensa de eosinófilos en el tejido a juicio del patólogo (médico que revisa la biopsia).
Varias condiciones pueden provocar eosinofilia, pero rara vez causan daño tisular visto en HES. La eosinofilia se puede dividir en tres categorías: leve (500 a 1500 eosinófilos / microlitro), moderada (1500 a 5000 eosinófilos / microlitro) y grave (más de 5000 eosinófilos / microlitro.
Tipos
HES se puede dividir en tres grandes categorías : Primario (o neoplásico), secundario (o reactivo) e idiopático. El HES idiopático es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que no se puede identificar otra causa de eosinofilia. En HES primario, un cambio genético estimula la médula ósea para acelerar la producción de eosinófilos similar a policitemia vera o trombocitemia esencial.
En HES secundaria, la afección subyacente (infección por parásitos, linfoma, etc.) produce proteínas (llamadas citoquinas) que estimulan la producción de eosinófilos.
Síntomas
Los síntomas de HES se basan en el área afectada y pueden incluir :
- Piel: eczema, engrosamiento de la piel, urticaria,
- Pulmones: tos, dificultad para respirar, respiración sibilante
- Corazón: dolor en el pecho, dificultad para respirar,
- Neurología c enfermedad
- Coágulos sanguíneos (trombosis)
- Ojos: Visión borrosa
- Tracto gastrointestinal (GI): pérdida de peso, dolor abdominal, vómitos, diarrea
Diagnóstico
Como se mencionó anteriormente, los eosinófilos son uno de los cinco tipos de glóbulos blancos (neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos). La prueba de diagnóstico inicial es un conteo sanguíneo completo. Un recuento de eosinófilos superior a 1500 células / microlitro en 2 ocasiones justifica más pruebas Inicialmente, se deben eliminar las causas más comunes de eosinofilia.
Una vez que se sospecha HES, la evaluación se centra en buscar la participación de un órgano. La evaluación del corazón incluiría un electrocardiograma (ECG) y un ecocardiograma (ultrasonido del corazón). Se debe realizar una prueba de función pulmonar. La tomografía computarizada (TC) se utilizará para buscar cualquier signo de HES en los pulmones o el abdomen.
Las pruebas adicionales se centrarán en determinar si hay alguna evidencia de neoplasia mieloproliferativa. Esto incluiría análisis de sangre y un aspirado / biopsia de médula ósea. El tejido para la médula ósea se analizará para detectar cambios genéticos asociados con HES. Si hay un mayor número de mastocitos, se enviarán pruebas para buscar mastocitosis sistémica (otro tipo de neoplasia mieloproliferativa).
Tratamiento
Su tratamiento estará determinado por su tipo de síndrome hipereosinofílico y la gravedad de sus síntomas. Es poco común necesitar tratamiento justo en el momento del diagnóstico, pero raramente el HES grave puede requerir tratamiento inmediato.
- Esteroides: se pueden usar esteroides como la prednisona y la metilprednisolona.
- Imatinib: Imatinib es un medicamento oral utilizado para tratar el cáncer llamado inhibidor de la tirosina quinasa.
- Vincristina: la vincristina es una quimioterapia intravenosa (IV) que se puede usar. Si responde, su recuento de eosinófilos puede disminuir a las pocas horas de la administración.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea es un medicamento de quimioterapia oral. Puede tomar hasta 2 semanas para ver una respuesta a este medicamento.
Si hay características de neoplasia mieloproliferativa (niveles elevados de vitamina B12, bazo agrandado, eosinófilos atípicos, etc.), el tratamiento inicial es imatinib. Si hay afectación cardíaca, se agregan esteroides. Si el imatinib no es efectivo, existen varios medicamentos similares que se pueden usar. La mayoría de las personas con HES no requieren tratamiento, pero requieren un control cuidadoso para detectar daños en los órganos, desarrollo de coágulos sanguíneos (trombosis) y progresión de la enfermedad. Si hay afectación de órganos, los esteroides son la terapia de primera línea. Debido a que el uso de esteroides a largo plazo está asociado con muchos efectos secundarios, una vez que los síntomas estén bajo control, es posible que se haga la transición a otro medicamento como hidroxiurea, interferón alfa o metotrexato para continuar el tratamiento.
Como se vio anteriormente, los esteroides son un pilar del tratamiento. Antes de comenzar esteroides es muy importante determinar si usted está en riesgo de una infección parasitaria llamada Strongyloides. Los esteroides pueden empeorar una infección por Strongyloides significativamente. Si necesita tratamiento urgente y existe alguna preocupación de que tenga una infección por Strongyloides, recibirá tratamiento para la infección (medicamento oral durante 2 días).
Una palabra de Verywell
Aprender que tienes síndrome hipereosinofílico puede atemorizar. Afortunadamente, la gran mayoría de las personas con HES no requerirán tratamiento. Para aquellos que lo hacen, hay varias opciones y aún más que se estudian actualmente.
