¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?

¿Qué es la parálisis supranuclear progresiva?

Cuando el actor y comediante británico Dudley Moore murió el 27 de marzo de 2002, la causa oficial de la muerte se mencionó como neumonía. Pero, en verdad, Moore había estado luchando contra una rara parálisis supranuclear progresiva (PSP) que causa el deterioro gradual de partes del cerebro que regulan el equilibrio, el control muscular, la función cognitiva y ciertos movimientos voluntarios e involuntarios, como la deglución y el ojo. Movimiento.

Causas de parálisis supranuclear progresiva

Aunque la causa de la parálisis supranuclear progresiva es en gran parte desconocida, se cree que está asociada con una mutación en una parte específica de un gen conocido como cromosoma 17.

Desafortunadamente, no es una mutación tan poco común. Si bien casi todas las personas con PSP tienen esta anomalía genética, también lo hacen dos tercios de la población general. Como tal, se considera que la mutación es un factor que contribuye más que el único para el trastorno. Las toxinas ambientales y otros problemas genéticos también pueden desempeñar un papel.

Los científicos aún no están del todo seguros en qué medida la PSP se asocia con la enfermedad de Parkinson o Alzheimer con la que comparte ciertos síntomas característicos.

PSP se estima que afecta a una de cada 100,000 personas, independientemente de su raza, geografía u ocupación. Los hombres tienden a verse afectados un poco más que las mujeres. Los síntomas suelen aparecer entre las edades de 50 y 60.

Síntomas de PSP

Uno de los síntomas más característicos y reveladores de la PSP es el control del movimiento ocular, sobre todo la capacidad de mirar hacia abajo. La afección, conocida como oftalmoparesia, causa el debilitamiento o la parálisis de ciertos músculos alrededor del globo ocular. El movimiento vertical de los ojos también se ve comúnmente afectado.

A medida que la condición empeora, la mirada hacia arriba también puede verse afectada.

Debido a la falta de control focal, las personas que experimentan oftalmoparesia con frecuencia se quejan de visión doble, visión borrosa y sensibilidad a la luz. El control del párpado pobre también puede ocurrir.

A medida que otras partes del cerebro se ven afectadas, la PSP se manifestará con una variedad de síntomas comunes que tienden a empeorar con el tiempo. Estos incluyen:

  • Inquietud y pérdida de equilibrio
  • Disminución general del movimiento
  • Arrasamiento de palabras
  • Dificultad para tragar (disfagia)
  • Pérdida de memoria spa Espasmos musculares faciales
  • Inclinación hacia atrás de la cabeza debido a la rigidez de los músculos del cuello
  • Incontinencia urinaria
  • Cambios en el comportamiento, incluida la pérdida de inhibición y arrebatos repentinos
  • Desaceleración del pensamiento complejo y abstracto
  • Pérdida de habilidades organizativas o de planificación (como administrar las finanzas, perderse, mantenerse al día con los compromisos laborales)
  • Diagnóstico de PSP

PSP comúnmente se diagnostica erróneamente en las primeras etapas de la enfermedad ya menudo se atribuye erróneamente a una infección del oído interno, un problema de tiroides, un derrame cerebral o la enfermedad de Alzheimer (especialmente en los ancianos).

El diagnóstico se basa principalmente en la revisión de los síntomas. Es un proceso por el cual los doctores necesitan excluir otras causas posibles. Se puede usar una exploración por resonancia magnética (MRI) del tronco del encéfalo para apoyar el diagnóstico.

En los casos de PSP, generalmente habrá signos de desgaste (atrofia) en la parte del cerebro que conecta el cerebro con la médula espinal. En una resonancia magnética, una vista lateral de este tronco cerebral puede mostrar lo que algunos llaman un signo de pingüino o colibrí (llamado así porque su forma es como la de un pájaro).

Esto, junto con los síntomas, las investigaciones diferenciales y las pruebas genéticas, puede proporcionar la evidencia necesaria para hacer un diagnóstico.

Cómo se diferencia la PSP de la enfermedad de Parkinson

Para diferenciar la PSP de la enfermedad de Parkinson, los médicos tendrán en cuenta aspectos como la postura y el historial médico.

Por ejemplo, las personas con PSP típicamente mantendrán una postura erguida o arqueada, mientras que las personas con Parkinson tenderán a tener una posición más inclinada hacia adelante.

Además, las personas con PSP son más propensas a las caídas debido a una progresiva falta de equilibrio. Mientras que las personas con Parkinson también corren un riesgo considerable de caerse, las personas con PSP tienden a hacerlo hacia atrás debido a la rigidez característica del cuello y la postura arqueada hacia atrás.

Dicho esto, se considera que la PSP es parte de un grupo de enfermedades neurodegenerativas llamadas síndrome de Parkinson-plus para las cuales algunas también incluyen el Alzheimer.

Opciones de tratamiento

No existe un tratamiento específico para PSP. Algunos pacientes pueden responder a los mismos medicamentos que se usan para tratar el Parkinson, como la levodopa, aunque la respuesta tiende a ser pobre (otro diferencial utilizado para diagnosticar la enfermedad).

Ciertos medicamentos antidepresivos, como Prozac, Elavil y Tofranil, pueden ayudar con algunos de los síntomas cognitivos o de comportamiento que una persona puede estar experimentando. Además de la medicación, los anteojos especiales (lentes bifocales, prismas) pueden ayudar con los problemas visuales, mientras que las ayudas para caminar y otros dispositivos de adaptación pueden mejorar la movilidad y prevenir caídas.

Si bien la terapia física no suele mejorar los problemas motores, puede ayudar a mantener las articulaciones flexibles y evitar el deterioro de los músculos debido a la inactividad. En casos de disfagia severa, es posible que se necesite un tubo de alimentación. Electro Los electrodos implantados quirúrgicamente y los generadores de pulso utilizados en la terapia de estimulación cerebral profunda para el Parkinson no han demostrado ser efectivos en el tratamiento de la PSP.

Una palabra de Verywell

A pesar de la falta de comprensión sobre la PSP y las opciones de tratamiento limitadas, es importante recordar que la enfermedad no tiene un curso establecido y puede variar significativamente de persona a persona. Con una supervisión médica consistente y una buena nutrición, una persona con PSP puede, de hecho, vivir durante años, e incluso décadas, después de un diagnóstico.

Para las personas y familias que viven con la enfermedad, es importante buscar apoyo para evitar el aislamiento y tener un mejor acceso a información y referencias centradas en el paciente. Estos incluyen organizaciones tales como CurePSP, con sede en la ciudad de Nueva York, que ofrecen grupos de apoyo en línea y en persona, un directorio de médicos especialistas y una red de partidarios entre pares capacitados.

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