¿Qué es la enfermedad de Prion?

¿Qué es la enfermedad de Prion?

A principios de 2018, las preocupaciones sobre el ciervo zombie que esparcían la enfermedad a los humanos atrajeron la atención del público. Aunque es posible, las posibilidades de estar infectado con la enfermedad crónica de desgaste (CWD), que es similar a la enfermedad de las vacas locas, después de comer venado es muy baja. Hasta la fecha, muchas poblaciones de ciervos tienen una baja prevalencia de CWD. Por otra parte, nunca ha habido un caso verificado de enfermedad crónica que se está transmitiendo de ciervos o alces a los seres humanos.

En ciervos y alces, CWD produce una muerte lenta y agonizante que eventualmente le roba al animal su capacidad de comer y beber. En los humanos, CWD destruye lentamente el cerebro. Es una enfermedad neurológica que se transmite por renos, alces, ciervos y alces. De manera más general, la enfermedad de Crohn se puede clasificar como una enfermedad infecciosa lenta. Las enfermedades infecciosas lentas se deben a virus y priones; CWD es causada por priones. Disease La enfermedad crónica de desgaste se entiende mejor en el contexto de la enfermedad priónica. Comencemos por echar un vistazo más general a la enfermedad priónica.

¿Qué es la enfermedad de Prion?

Estudios recientes han iluminado cuatro puntos acerca de los priones.

Primero, los priones son los únicos patógenos transmisibles conocidos que carecen de ácido nucleico. Otros agentes infecciosos como bacterias y virus contienen ADN y ARN que guían su reproducción. Diferentes cepas de priones producen diferentes tipos de enfermedades.

En segundo lugar, los priones producen trastornos infecciosos, genéticos y esporádicos.

No hay otras enfermedades debido a una sola causa manifiesta en una gama tan amplia de presentación clínica.

En tercer lugar, los priones son proteínas mal plegadas que se propagan por sí mismas en el cerebro. Típicamente, se cree que la proteína prión juega un papel en la señalización nerviosa. Esta proteína normal llamada PrP

C(proteína priónica celular) tiene una formación alfa-helicoidal. En la enfermedad priónica, esta formación alfa-helicoidal cambia a una lámina patológica beta-plisada llamada PrP

SC(prurito priónico de proteína priónica). Estos PrP SCse acumulan en filamentos que interrumpen el funcionamiento de las células nerviosas y causan la muerte celular. Los priones se propagan cuando las hojas plisadas beta (PrP

SC) reclutan formas alfa-helicoidales (PrPC) para convertirse en láminas plegadas beta. Un ARN celular específico media este cambio. Es de destacar que PrPSCy PrP Ctienen la misma composición de aminoácidos pero conformaciones o formas diferentes. Análogamente, la diferencia en estas dos conformaciones se puede considerar como pliegues o pliegues en la tela. Dise Enfermedad mediada por priones en humanos En las personas, los priones causan enfermedades infecciosas lentas. Estas enfermedades tienen un largo período de incubación y tardan mucho tiempo en manifestarse. Su inicio es gradual, y su curso es progresivo. Desafortunadamente, la muerte es inevitable. Diseases Las enfermedades mediadas por priones en humanos se denominan encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Estas enfermedades son espongiformes porque hacen que el cerebro adopte una apariencia esponjosa, plagada de agujeros en el tejido cerebral.

Existen cinco tipos de EET en humanos, incluidos los siguientes:

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD)

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD)

Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)

  • Insomnio familiar fatal
  • La presentación clínica de La ECJ incluye demencia, pérdida de movimientos corporales, sacudidas, pérdida visual y parálisis que afectan un lado del cuerpo. Aunque es similar al kuru, que afecta a las tribus Fore en Nueva Guinea después de la ingestión de cerebros humanos, el kuru no produce demencia. Además, la CJD se encuentra en todo el mundo y no está relacionada con los hábitos alimenticios, la ocupación o la exposición de los animales. De hecho, los vegetarianos pueden desarrollar CJD. En general, la ECJ afecta a una persona en un millón y ocurre en países donde los animales tienen enfermedad priónica, así como en países donde los animales no albergan la enfermedad priónica.
  • La enfermedad crónica de desgaste es un tipo de vCJD. Una forma más común de vCJD es la encefalopatía espongiforme bovina o la enfermedad de las vacas locas. La razón por la cual la enfermedad de las vacas locas y CWD se llama variante CJD es que la enfermedad ocurre en pacientes que son mucho más jóvenes que aquellos que típicamente presentan CJD. Además, hay ciertos hallazgos patológicos y clínicos que son diferentes en vCJD.
  • En 1996, la enfermedad de las vacas locas se convirtió en el centro de atención después de que se identificara una serie de casos en Gran Bretaña. Las personas que se enfermaron probablemente consumieron carne mezclada con cerebros de vacas. Además, solo las personas con un cierto tipo de proteínas prión-priónas homocigóticas para la metionina desarrollaron la enfermedad. Aparentemente, las proteínas priónicas homocigóticas para metionina se pliegan más fácilmente en la forma de hoja plegada en beta (PrP
  • SC

).

Enfermedad por emaciación crónica

Hasta la fecha, no se conocen casos de transmisión de CWD a humanos. Sin embargo, hay algunas pruebas circunstanciales. En 2002, se diagnosticaron enfermedades neurodegenerativas en tres hombres que comieron carne de venado en la década de 1990. Se confirmó que uno de estos hombres tenía CJD. (Recuerde que CJD es lento y lleva tiempo manifestarse).Según el CDC, a partir de enero de 2018, se ha informado de CWD en corzos, alces y alces en al menos 22 estados y dos provincias canadienses. En los Estados Unidos, CWD ha sido identificado en el medio oeste, sudoeste y algunas partes de la costa este. También es posible que CWD esté presente en áreas de los Estados Unidos que carecen de sistemas de vigilancia robustos. Aunque se encuentra principalmente en los Estados Unidos y Canadá, CWD también se ha encontrado en Noruega y Corea del Sur.Curiosamente, CWD se identificó por primera vez en ciervos cautivos a fines de la década de 1960. En 1981, se identificó en ciervos salvajes. Aunque la prevalencia de CWD en poblaciones de ciervos salvajes es típicamente baja, en algunas poblaciones, la prevalencia de la enfermedad puede exceder el 10 por ciento, con una tasa de infección de hasta el 25 por ciento reportada en la literatura. Es de destacar que, en poblaciones de ciervos cautivos, la prevalencia de CWD puede ser mucho mayor. Específicamente, casi el 80 por ciento de los ciervos en una manada de ciervos cautivos tenían CWD.

Los estudios en animales sugieren que la CWD podría transmitirse a primates no humanos, como monos, que consumen carne de ciervo contaminada con fluidos cerebrales o corporales.

En ciervos y alces, puede tomar hasta un año antes de que se manifiesten los síntomas de CJD. Estos síntomas incluyen pérdida de peso, apatía y tropiezo. No hay tratamientos o vacunas para CWD. Además, algunos animales pueden morir de CWD sin desarrollar síntomas.

En 1997, la OMS recomendó que todos los agentes que causan la enfermedad priónica -incluidos los ciervos con CWD- se mantengan fuera de la cadena alimentaria por temor a la transmisión.

Prevención

Si la CWD se propagara a los humanos, la mejor forma de prevenir esta transmisión es no comer ciervos ni carne de alce. La práctica de comer venado está muy extendida en los Estados Unidos. En una encuesta de 2006-2007 realizada por el CDC, el 20 por ciento de los encuestados informaron que caza ciervos o alces, y dos tercios informaron haber comido carne de venado o alce.

Con el consumo de ciervos y alces diseminados y sin evidencia tangible de transmisión aún documentada, es poco probable que muchos aficionados a la carne de venado y alce detengan su consumo. Por lo tanto, se recomienda que los cazadores tomen precauciones al cazar.

Ciertas agencias estatales de vida silvestre monitorean la prevalencia de CWD en poblaciones silvestres de ciervos y alces usando pruebas. Es importante consultar con los sitios web estatales y los funcionarios estatales de vida silvestre para obtener orientación y evitar cazar poblaciones en las que se identifica CWD.

Es importante destacar que no todos los estados monitorean CWD en ciervos salvajes y alces. Además, una prueba negativa para CWD no significa necesariamente que un ciervo o alce individual esté libre de enfermedad. Sin embargo, la probabilidad de que un ciervo o alce con una prueba negativa no albergue CWD es alta.

Aquí hay algunos consejos para los cazadores con respecto a la CWD:

No manipule, dispare ni coma ciervos o alces que se vean mal o actúen de manera extraña

Evite la matanza en la carretera

Al vestir a un ciervo en el campo, use látex o guantes de goma. Minimice el manejo de cerebros u otros órganos, y no use cubiertos domésticos o utensilios de cocina

Considere tener el venado o alce que planea comer probado CWD

  • Si está procesando comercialmente un juego, solicite que su carne esté preparada por separado de otros ciervos y alces
  • Nunca comer un ciervo o alce que da positivo para CWD
  • Consulte con los funcionarios estatales de vida silvestre para saber si se recomiendan o requieren pruebas de ciervos o alces para CWD. Con respecto a la carne de venado comercial y alces, el Servicio de Inspección de Sanidad Animal y Vegetal del Departamento de Agricultura de los Estados Unidos opera un programa nacional de certificación de rebaños CWD. Este programa es voluntario y los dueños de rebaños aceptan someter a sus rebaños a pruebas. No todos los propietarios de rebaños comerciales participan en el programa. Probablemente sea una buena idea consumir únicamente carne de venado o alce de proveedores comerciales que participan en el programa.
  • Priones en ciertos tipos de suelos
  • En 2014, Kuznetsova y sus colegas encontraron que ciertos tipos de suelo en el sureste de Alberta y el sur de Saskatchewan (partes de Canadá) pueden albergar priones responsables de la enfermedad de Crohn.
  • Según los investigadores:
  • En general, los suelos ricos en arcilla pueden unir priones con avidez y mejorar su infectividad comparable a la montmorillonita mineral de arcilla pura. Los componentes orgánicos de los suelos también son diversos y no están bien caracterizados, pero pueden afectar la interacción prión-suelo. Otros factores importantes que contribuyen incluyen el pH del suelo, la composición de la solución del suelo y la cantidad de metales (óxidos de metal) …. Los principales suelos en la región endémica de CWD de Alberta y Saskatchewan son los Chernozems, presentes en el 60% del área total; en general son similares en textura, mineralogía de arcilla y contenido de materia orgánica en el suelo, y se pueden caracterizar como suelos franco arcillosos, montmorillonita (esmectita) con 6-10% de carbono orgánico.

Los animales comen tierra para satisfacer sus necesidades minerales. Este suelo se vuelve a introducir en el suelo en forma de excremento o cadáveres. Por lo tanto, los priones se pueden ciclar en el suelo. Parece que los priones se unen bastante bien a la arcilla.

Una palabra de Verywell

Hasta la fecha, no se han comprobado transmisiones de enfermedades crónicas de venado o alce a humanos; sin embargo, los expertos están preocupados por el riesgo. La enfermedad crónica de desgaste es similar a la enfermedad de las vacas locas, que se ha documentado que se propaga de las vacas a los humanos.

Al consumir carne de venado o alce, es una buena idea tomar ciertas precauciones y buscar la guía de los funcionarios estatales de vida silvestre. Con el juego salvaje, nunca coma carne de un venado o alce que parezca enfermizo. Además, es una buena idea hacer pruebas de detección de CWD en venados salvajes o carnes de alce.

Al comprar ciervos comerciales o carnes de alce, asegúrese de que esta carne esté certificada como carente de CWD.

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