Resumen
Como su nombre indica, un riñón en herradura es una anomalía en la que los dos riñones se fusionan para formar una herradura. Sin embargo, no es solo la forma y la estructura de los riñones lo que es anormal. Su ubicación es anormal también.
En lugar de estar presente en la parte superior del abdomen, debajo de la caja torácica y al lado de la columna vertebral, un riñón en herradura suele estar presente mucho más abajo en la pelvis.
Esta no es la única anomalía genética de la ubicación o estructura de los riñones. Otro ejemplo común es algo llamado riñón ectópico. Antes de que podamos entender por qué se forma un riñón en herradura y sus implicaciones, es necesario comprender la formación normal del riñón humano durante nuestro desarrollo en el útero.
Comprender la formación de un riñón humano normal
Cuando estamos en una etapa embrionaria y nos convertimos en un ser humano de pleno derecho, nuestros riñones atraviesan tres etapas de desarrollo antes de que se forme un riñón completamente funcional y maduro:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanefros
Imagine una sopa primordial de células y estructuras primitivas que se conglomerarán juntas en un riñón desarrollado completamente funcional. La etapa de metanefros se logra alrededor de las 6 semanas de gestación. Está compuesto por el llamado mesénquima metanéfrico y un brote ureteral. Estas estructuras eventualmente formarán el riñón y el uréter.
¿Por qué tenemos que entender este proceso formativo? Bueno, una vez que apreciamos que el riñón humano sufre ciertos cambios estructurales y posicionales hasta que culmina en su forma final, es más fácil entender una anomalía como el riñón en herradura. Por lo tanto, es interesante observar que la etapa de metanefros antes descrita (que precede a un riñón desarrollado) en realidad está ubicada en nuestra pelvis, y no en el lugar donde yace un riñón maduro (parte superior del abdomen).
A medida que maduramos de un embrión a un bebé, el crecimiento de nuestro cuerpo produce un cambio en la posición relativa de este riñón en desarrollo, que se mueve desde la pelvis y gradualmente asciende a su posición final (debajo de la caja torácica y al lado de la médula espinal columna). Los riñones no solo ascienden, por así decirlo, en realidad giran internamente, por lo que la llamada pelvis renal ahora se enfrenta a la columna vertebral. Este proceso se llama rotación, mientras que el ascenso de un riñón a su ubicación final se llama migración. Este proceso se completa cuando el embrión tiene 8 semanas de edad.
Ahora que tenemos una visión general de la formación de los riñones humanos, podemos comenzar a darnos cuenta de que cualquier interrupción con la rotación o los procesos de migración significará que nuestros riñones no solo podrían ubicarse en un lugar equivocado, sino que también podrían terminar fusionarse en una masa, en lugar de riñones derecho e izquierdo distintos.
Formación
Un riñón en herradura es lo que llamamos una anomalía de fusión. Como sugiere la palabra, se producirá una anomalía de fusión cuando un riñón se adhiere al otro. Esto ocurrirá debido a cualquier interrupción con el proceso de migración normal de ambos riñones. Un poco más raro es un fenómeno donde la migración anormal afecta solo un riñón en lugar de otro, lo que lleva a que ambos riñones estén presentes en un lado de la columna vertebral.
Esto se conoce como riñón ectópico fusionado cruzado.
En el riñón de herradura habitual, el polo inferior de los riñones se fusionará y, por lo tanto, dará lugar a una forma típica de herradura. Los tubos que drenan la orina de nuestros riñones (llamados uréteres) aún están presentes y drenan cada lado por separado. La porción fusionada del riñón se conoce como istmo. Este istmo puede o no estar simétricamente sobre la columna vertebral. Si se encuentra más a un lado que al otro, lo llamamos riñón en herradura asimétrico. Riñón funcional el tejido puede o no constituir el istmo y, por lo tanto, no es inusual ver solo los dos riñones unidos por una banda de tejido fibroso que no funciona.Prevalencia
En promedio, los estudios informaron la presencia de riñón en herradura en cualquier lugar desde 0,4 hasta 1,6 pacientes, por cada 10,000 nacidos vivos. Sin embargo, esta es la incidencia reportada solamente. La incidencia real podría ser mayor ya que la presencia de un riñón en herradura a menudo es desconocida para el paciente afectado.
Síntomas
La mayoría no lo hará. De hecho, los riñones en herradura a menudo se recogen incidentalmente en estudios de imágenes que se realizan por otros motivos. Sin embargo, cuando los síntomas están presentes, generalmente están relacionados con anomalías en el flujo de orina creado debido a la ubicación y orientación anormales de los riñones. Algunos de los síntomas son:
Ardor al orinar, aumento de la frecuencia urinaria, urgencia urinaria, todo debido a una mayor tendencia a desarrollar infecciones del tracto urinario. Esta tendencia se observa debido a un drenaje urinario subóptimo. Esto conduce a bolsas de orina estática, que es un medio excelente para que las bacterias crezcan y prosperen
Dolor en el flanco o la pelvis debido a la obstrucción del flujo de orina
- Mayor riesgo de cálculos renales. Estos a su vez causarán dolor en el flanco o la pelvis como se describió anteriormente, pero también podrían causar la aparición de sangre en la orina. Las piedras por sí mismas también pueden causar infecciones del tracto urinario.
- Presencia del reflujo de la orina desde la vejiga hacia los uréteres, lo que puede aumentar el riesgo de infecciones urinarias y cicatrices en los riñones. Esto se conoce como RVU (reflujo vesicoureteral)
- Hidronefrosis: esto se refiere a un sistema de drenaje urinario agrandado y obstruido en el riñón. Esta obstrucción puede ser causada por cálculos renales o ureterales, así como por compresión de los uréteres por estructuras externas.
- Otras anomalías genitales: dado que el riñón en herradura podría formar parte de un espectro de anormalidades genéticas más amplio, también se pueden observar otras malformaciones del tracto urogenital. Estos incluyen testículos no descendidos en niños, o estructura anormal del útero en niñas.
- Complicaciones
- La mayoría de las complicaciones provienen de los síntomas y signos de un riñón en herradura mencionados anteriormente, a menudo asociados con obstrucción en el tracto urinario.
Es interesante que los pacientes con riñón en herradura parecen tener un mayor riesgo de un tipo particular de tumor de riñón llamado tumor de Wilms. Las razones detrás de este riesgo no se entienden completamente. Esto fue establecido por primera vez por el conocido Estudio Nacional del Tumor de Wilms que se desarrolló durante casi 30 años e identificó a 41 pacientes con tumor de Wilms que también tenían un riñón en forma de herradura.
Tal vez una preocupación más apremiante en el día a día, es el hecho de que un riñón en herradura es más susceptible a una lesión por un traumatismo abdominal cerrado. Por ejemplo, en una lesión en el cinturón de seguridad sufrida durante un accidente automovilístico, un cinturón de seguridad podría aplastar los contenidos abdominales, incluido el riñón en herradura contra la columna vertebral. Los riñones humanos normales que se ubican más arriba y no están conectados entre sí generalmente no tienen tanto riesgo.
Diagnóstico
Como se mencionó anteriormente, típicamente se detectará el riñón en herradura en las imágenes abdominales incidentales. Por lo general, se necesitan más investigaciones si se han observado los síntomas, signos o complicaciones descritos anteriormente. Por ejemplo, si ha sufrido infecciones urinarias repetidas en el contexto de un riñón en herradura, su médico de riñón típicamente recomendará algo llamado cistouretrograma miccional (CUGM) para determinar si hay reflujo de orina. Otras pruebas que se pueden ordenar incluyen:
Pruebas de la función renal: estas típicamente incluyen análisis de sangre como los niveles de BUN y creatinina, y la estimación de GFR. La prueba de orina para detectar proteínas o sangre también es útil. Por favor, mira aquí para más detalles.
Escaneo de flujo renal para confirmar la obstrucción
- TC Urograma
- Tratamiento
- Si no se presentan complicaciones importantes o síntomas, y la función renal es normal, no se requiere tratamiento adicional. El paciente, sin embargo, debe ser advertido sobre la susceptibilidad de su riñón a un traumatismo abdominal contundente. Si se observan complicaciones debido a la obstrucción del flujo de orina, el paciente debe ser evaluado por un especialista (nefrólogo y urólogo) para determinar el curso de acción y para ver si la corrección quirúrgica puede aliviar la obstrucción. En la mayoría de los pacientes, el pronóstico a largo plazo es bueno.
Una palabra de
Verywell
Recuerde que un riñón en herradura es una anomalía relativamente rara de la posición y estructura de los riñones. Si bien la mayoría de los pacientes no presentarían síntomas y su riñón en herradura se detectará accidentalmente en las imágenes, tenga en cuenta que los síntomas pueden ser reportados en una minoría de pacientes y generalmente están relacionados con obstrucción al flujo de orina, cálculos renales o infecciones del tracto urinario. Si hay síntomas, puede ser necesario un tratamiento, incluido un tratamiento quirúrgico para aliviar la obstrucción, pero la mayoría de los pacientes pueden ser monitoreados de manera segura y no es necesario realizar más evaluaciones o tratamientos. Aunque debe tener en cuenta el aumento del riesgo de lesión física en un riñón en herradura (especialmente por un traumatismo abdominal cerrado), recuerde que el pronóstico a largo plazo es favorable.
