¿Qué causa la sobrecarga de hierro?

¿Qué causa la sobrecarga de hierro?

La sobrecarga de hierro es una condición en la que hay más hierro en el cuerpo que el cuerpo puede eliminar. El término técnico para la sobrecarga de hierro es la hemocromatosis. Hay dos razones principales para la sobrecarga de hierro: 1) hemocromatosis hereditaria o 2) hemocromatosis transfusional. La hemocromatosis hereditaria es una enfermedad transmitida en familias. La hemocromatosis transfusional ocurre cuando una persona requiere transfusiones múltiples de glóbulos rojos (RBC).

El hierro se encuentra dentro de la hemoglobina, una proteína dentro del RBC. El trabajo del hierro es ayudar a transportar oxígeno a todos los tejidos. Normalmente, el cuerpo absorbe la cantidad de hierro suficiente de su dieta para mantenerse al día con la producción de glóbulos rojos. Si no come suficientes alimentos con hierro, sus niveles de hierro disminuirán, lo que provocará anemia por deficiencia de hierro. Cuando los glóbulos rojos llegan al final de su vida, el hierro que contienen se recicla para ser utilizado en los glóbulos rojos nuevos que se producen.

¿Por qué múltiples transfusiones de glóbulos rojos causan sobrecarga de hierro?

El hierro se encuentra dentro de todos los RBC en la unidad de sangre transfundida. Entonces, cada transfusión de glóbulos rojos que recibe una persona es esencialmente una infusión intravenosa (IV) de hierro. El problema es que el cuerpo tiene una capacidad limitada para deshacerse de este exceso de hierro. Además, las personas con talasemia absorben más hierro de lo que necesitan de su dieta empeorando el problema.

¿Quién está en riesgo de sobrecarga de hierro transfusional?

Cualquiera que reciba transfusiones de GR múltiples está en riesgo, pero las personas que dependen de transfusiones corren el mayor riesgo.

Esto incluiría a las personas con enfermedad de células falciformes que han tenido un accidente cerebrovascular (o tienen un alto riesgo de accidente cerebrovascular), beta talasemia mayor, anemia de Blackfan Diamond, anemia aplásica y síndrome mielodisplásico, entre otros. Las personas con cáncer que necesitan transfusiones múltiples durante el tratamiento con quimioterapia o trasplante de médula ósea también están en riesgo de sobrecarga de hierro transfusional.

¿Cómo supervisa mi médico la sobrecarga de hierro?

Las personas que necesitarán transfusiones de por vida generalmente son monitoreadas de cerca por sobrecarga de hierro. En estos pacientes, la sobrecarga de hierro se puede ver después de 12 a 15 transfusiones de glóbulos rojos. La sobrecarga de hierro generalmente se controla con un análisis de sangre llamado ferritina inicialmente. La ferritina representa la cantidad total de hierro almacenado en su cuerpo. La ferritina generalmente se elabora según un cronograma, de uno a tres meses, para que su médico pueda ver cómo está evolucionando (es decir, ¿está aumentando el valor?). La quelación, el término de los medicamentos utilizados para eliminar el hierro, generalmente se inicia después de que la ferritina es superior a 1000 ng / ml. Desafortunadamente, los niveles de ferritina se ven afectados por otras cosas además de la sobrecarga de hierro. Los niveles elevados de ferritina pueden verse durante la enfermedad y la inflamación.

Debido a las limitaciones de la ferritina, se desarrollaron otros métodos para evaluar la sobrecarga de hierro. Anteriormente, la sobrecarga de hierro se controlaba con biopsias hepáticas en las que se extraía una pequeña porción de hígado y se evaluaba el hierro. Actualmente, la mayoría de las personas se puede controlar con imágenes de resonancia magnética (MRI) del hígado y / o corazón. La MRI puede calcular un contenido de hierro hepático (LIC) similar a los resultados de una biopsia de hígado.

La quelación se inicia cuando el LIC es mayor de 3 mg por gramo de peso seco del hígado. Del mismo modo, una resonancia magnética del corazón puede medir la cantidad de hierro que se encuentra en el músculo cardíaco.

¿Qué complicaciones pueden ocurrir con la sobrecarga de hierro?

Una vez que todas las ubicaciones típicas para almacenar hierro ya no están disponibles, el hierro puede almacenarse en el hígado, el corazón, el páncreas y los órganos endocrinos (generalmente llamados glándulas). Cuando se almacena hierro en estos lugares, daña el órgano. Esto puede provocar fibrosis o cicatrización del hígado, miocardiopatía (enfermedad del músculo cardíaco), diabetes mellitus (debido a hierro en el páncreas), hipotiroidismo (niveles bajos de hormona tiroidea) e hipogonadismo (que causa disminución de la libido e impotencia en los hombres y falta de los ciclos menstruales en las mujeres).

Para prevenir estas complicaciones graves y potencialmente mortales, la sobrecarga de hierro se trata de manera agresiva.

¿Cómo se trata la sobrecarga de hierro transfusional?

La sobrecarga de hierro de las transfusiones se trata con terapia de quelación, medicamentos que se administran para eliminar el hierro del cuerpo. Hay tres medicamentos disponibles.

  1. Deferoxamina (Desferal)
  2. Deferosirox (Jadenu o Exjade)
  3. Deferiprona (Ferriprox) ph Flebotomía terapéutica

Si en algún momento puede suspender las transfusiones, la sobrecarga de hierro puede tratarse con una flebotomía en serie. La flebotomía es similar a la donación de sangre en la que se extrae una gran cantidad de sangre del cuerpo. Dentro de los glóbulos rojos eliminados está el hierro y cuando estos sean reemplazados por la médula ósea utilizará el exceso de hierro almacenado en su cuerpo.

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