Lo que necesita saber sobre el síndrome de Prune Belly (Eagle-Barrett)

Lo que necesita saber sobre el síndrome de Prune Belly (Eagle-Barrett)

El síndrome de Prune Belly, también conocido como síndrome de Eagle-Barrett o tríada, es un defecto congénito con un conjunto distintivo de problemas físicos con los que nace un niño . Estos problemas son:

  • Los músculos abdominales en la parte frontal del cuerpo son débiles o faltan
  • Partes del tracto urinario se desarrollan anormalmente. Estos incluyen un ensanchamiento anormal (dilatación) de los tubos urinarios, acumulación de orina en los conductos que pasan la orina desde el riñón a la vejiga y / o flujo retrógrado de la orina desde la vejiga a los tubos y conductos (llamado reflujo vesicoureteral).
  • En varones (95% de los casos), los testículos permanecen dentro del abdomen y no bajan al escroto.

Puede haber otros problemas físicos en el bebé, como curvatura espinal, dislocaciones de cadera, pie equino varo, problemas respiratorios o cardíacos y problemas gastrointestinales.

Causas del síndrome de Prune Belly

La causa del síndrome es desconocida, pero los investigadores creen que la interrupción del crecimiento del feto hace que se desarrollen los problemas. Se cree que algo bloquea una parte del tracto urinario del feto y esto ocasiona que otras partes del tracto se desarrollen anormalmente. El síndrome de Prune Belly ocurre en 1 de cada 40,000 nacimientos vivos en los EE. UU.

Diagnóstico de la afección

El ultrasonido durante el embarazo a veces puede ver el desarrollo anormal de la vejiga y el tracto urinario. Mientras que el feto crece, se desarrolla líquido en su abdomen, que se extiende cada vez más. El líquido se reabsorbe antes del nacimiento, por lo que en el momento del nacimiento, el bebé tiene un abdomen caído o arrugado (por lo tanto, el nombre de vientre de ciruela).

Después del nacimiento, los ultrasonidos y las radiografías pueden determinar qué tipo de anomalías en el tracto urinario están presentes. El síndrome de Prune Belly a menudo se caracteriza por:

  • Algunos o la mayoría de los músculos abdominales están parcialmente ausentes. Esto le da una apariencia arrugada o de tipo ciruela.
  • Aunque los accesorios de los músculos a los huesos pueden estar presentes, los músculos son más pequeños y más delgados sobre la vejiga.
  • La pared abdominal es delgada, el abdomen en sí mismo es grande y suelto, y los intestinos se pueden ver a través de la delgada pared abdominal.
  • Los pliegues de la piel parecen irradiar desde el ombligo o atravesar el estómago. May A veces puede haber un pliegue desde el ombligo hasta el área púbica y, a veces, el ombligo puede estar conectado a la vejiga a través de un conducto (uraco) o un quiste.
  • El abrir y cerrar de las costillas o el estrechamiento del cofre puede hacer que el cofre se deforme en los niños con el síndrome. B Una vejiga agrandada está presente en casi todos los casos.
  • Desafortunadamente, el síndrome de Prune Belly puede tener efectos muy graves en el bebé. Las estadísticas muestran que el 20% de los bebés mueren antes del nacimiento y el 30% mueren por problemas renales en los primeros dos años de vida. En el 50% restante de los bebés, hay diversos grados de problemas urinarios.
  • El síndrome de Prune Belly a menudo se diagnostica bajo una variedad de nombres diferentes, como el síndrome de deficiencia muscular abdominal, la ausencia congénita de los músculos abdominales, la deficiencia de la musculatura abdominal, el síndrome de Eagle-Barrett, el síndrome de Obrinsky o el síndrome de tríada.

Tratamiento para Eagle-Barrett

No hay cura para Eagle-Barrett (síndrome del abdomen de la ciruela pasiva), pero se pueden realizar reparaciones en el tracto urinario.

Algunos cirujanos intentan corregir problemas en el feto antes de que nazca, pero esto ha tenido resultados mixtos. Los niños propensos a las infecciones del tracto urinario reciben antibióticos preventivos y la cirugía puede llevar los testículos de un niño hacia abajo en su escroto.

A veces, a pesar del mejor tratamiento, los riñones de un niño dejarán de funcionar (insuficiencia renal). El tratamiento para esto es diálisis o trasplante de riñón.

Mejores técnicas quirúrgicas, especialmente el uso de laparoscopia, harán que las operaciones de reparación necesarias para un niño con síndrome de Prune Belly sean menos difíciles. A medida que se aprende más sobre el síndrome, se pueden mejorar los tratamientos y ayudar a los niños a sobrevivir más tiempo.

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