Lo que debe saber sobre el síndrome de Brugada

Lo que debe saber sobre el síndrome de Brugada

El síndrome de Brugada es una anomalía hereditaria poco común del sistema eléctrico del corazón que puede provocar fibrilación ventricular y muerte súbita en personas aparentemente sanas. A diferencia de la mayoría de las otras afecciones que causan la muerte súbita en los jóvenes, las arritmias producidas por el síndrome de Brugada generalmente ocurren durante el sueño y no durante el ejercicio.

Ocurrencia

La mayoría de las personas diagnosticadas con síndrome de Brugada son jóvenes y adultos de mediana edad, cuya edad promedio en el momento del diagnóstico es 41. El síndrome de Brugada se ve mucho más a menudo en hombres que en mujeres; en algunos estudios la prevalencia en hombres es nueve veces más que en las mujeres. En los Estados Unidos, se cree que el síndrome de Brugada ocurre en aproximadamente una de cada 10,000 personas. Sin embargo, es más frecuente, posiblemente tan alto como uno en 100, en personas de ascendencia del sudeste asiático. La única anomalía cardíaca es eléctrica; los corazones de las personas con síndrome de Brugada son estructuralmente normales.

Síntomas

El problema más devastador causado por el síndrome de Brugada es la muerte súbita durante el sueño. Sin embargo, las personas con síndrome de Brugada pueden experimentar episodios de aturdimiento, mareos o síncope (pérdida del conocimiento) antes del evento fatal. Si estos episodios no mortales los llevan a la atención de un médico, se puede hacer un diagnóstico e instituir el tratamiento para evitar una muerte súbita posterior.

El síndrome de Brugada ha sido identificado como la causa del misterioso síndrome de muerte súbita repentina e inexplicable o SUNDS. SUNDS se describió por primera vez hace varias décadas como una condición que afecta a los hombres jóvenes en el sudeste asiático. Desde entonces, se ha reconocido que estos jóvenes asiáticos tienen el síndrome de Brugada, que es mucho más prevalente en esa parte del mundo que en la mayoría de los otros lugares.

Causas

El síndrome de Brugada parece deberse a una o más anomalías genéticas que afectan las células cardíacas, en particular, en los genes que controlan el canal de sodio. Se hereda como un rasgo autosómico dominante, pero no todos los que tienen el gen o genes anormales se ven afectados de la misma manera.

La señal eléctrica que controla el ritmo cardíaco es generada por canales en las membranas de las células cardíacas, que permiten que las partículas cargadas (llamadas iones) fluyan hacia adelante y hacia atrás a través de la membrana. El flujo de iones a través de estos canales produce la señal eléctrica del corazón. Uno de los canales más importantes es el canal de sodio, que permite que el sodio ingrese a las células cardíacas. En el síndrome de Brugada, el canal de sodio está parcialmente bloqueado, por lo que la señal eléctrica generada por el corazón se ve alterada. Esta alteración conduce a una inestabilidad eléctrica que, en algunas circunstancias, puede producir fibrilación ventricular.

Además, las personas con síndrome de Brugada pueden tener una forma de disautonomía, un desequilibrio entre el tono simpático y parasimpático. Se postula que el aumento normal del tono parasimpático que ocurre durante el sueño puede ser exagerado en personas con síndrome de Brugada, y que este fuerte tono parasimpático puede desencadenar que los canales anormales se vuelvan inestables y produzcan muerte súbita.

Otros factores que pueden desencadenar una arritmia fatal en personas con síndrome de Brugada incluyen fiebre, uso de cocaína y el uso de varios medicamentos, especialmente ciertos medicamentos antidepresivos.

Diagnóstico

La anomalía eléctrica causada por el síndrome de Brugada puede producir un patrón característico en el ECG, un patrón llamado patrón de Brugada. Este patrón consiste en un bloque de pseudo-rama derecha, acompañado de elevaciones de los segmentos ST en las derivaciones V1 y V2.

No todas las personas con síndrome de Brugada tienen un patrón de Brugada típico en su ECG, aunque es muy probable que tengan otros cambios sugerentes sutiles.

Entonces, si se sospecha síndrome de Brugada (porque, por ejemplo, se ha producido un síncope o un miembro de la familia ha fallecido repentinamente mientras duerme), cualquier anomalía del ECG debe remitirse a un experto en electrofisiología para evaluar si un patrón de Brugada atípico estar.

Si el ECG de una persona muestra el patrón de Brugada, y si también ha tenido episodios de mareos o síncope graves inexplicables, ha sobrevivido a un paro cardíaco o tiene antecedentes familiares de muerte súbita por debajo de los 45 años, el riesgo de muerte súbita es alto. Sin embargo, si el patrón de Brugada está presente y no se ha producido ninguno de estos otros factores de riesgo, el riesgo de muerte súbita parece ser mucho menor.

Las personas con síndrome de Brugada que tienen un alto riesgo de muerte súbita deben ser tratadas agresivamente. Pero en aquellos que tienen el patrón de Brudada en su ECG pero no otros factores de riesgo, decidir cuán agresivo es no es tan claro.

Las pruebas electrofisiológicas se han utilizado para ayudar con esta decisión de tratamiento más difícil al aclarar el riesgo de muerte súbita de una persona. La capacidad de las pruebas electrofisiológicas para evaluar con precisión ese riesgo es mucho menos que perfecto. Aún así, las principales sociedades profesionales actualmente respaldan la realización de esta prueba en personas que tienen el patrón de Brugada en sus ECG sin factores de riesgo adicionales.

Las pruebas genéticas pueden ayudar a confirmar el diagnóstico del síndrome de Brugada, pero generalmente no son útiles para estimar el riesgo de muerte súbita de un paciente. Además, las pruebas genéticas en el síndrome de Brugada son bastante complejas y, a menudo, no arrojan respuestas claras. Por lo tanto, la mayoría de los expertos no recomiendan las pruebas genéticas de rutina en personas con esta afección.

Debido a que el síndrome de Brugada es un trastorno genético que a menudo se hereda, las recomendaciones actuales requieren la detección de todos los familiares de primer grado de cualquier persona que sea diagnosticada con esta afección. El cribado debe consistir en examinar un ECG y llevar un historial médico cuidadoso en busca de episodios de síncope o mareos intensos.

Tratamiento

El único método probado para prevenir la muerte súbita en el síndrome de Brugada es la inserción de un desfibrilador implantable. En general, se deben evitar los fármacos antiarrítmicos. Debido a la forma en que estos medicamentos funcionan en los canales de las membranas de las células cardíacas, no solo no reducen el riesgo de fibrilación ventricular en el síndrome de Brugada, sino que también pueden aumentar ese riesgo.

Si una persona con síndrome de Brugada debe recibir un desfibrilador implantable depende de si su riesgo de muerte súbita finalmente se considera alto o bajo. Si el riesgo es alto (según los síntomas o las pruebas electrofisiológicas), se recomienda un desfibrilador. Pero los desfibriladores implantables son caros y tienen sus propias complicaciones, por lo que si se considera que el riesgo de muerte súbita es bajo, estos dispositivos no se recomiendan actualmente.

Recomendaciones de ejercicios

Cada vez que se diagnostica a un joven una afección cardíaca que puede producir muerte súbita, se debe plantear la cuestión de si es seguro realizar ejercicio. Esto se debe a que la mayoría de las arritmias que producen muerte súbita en los jóvenes tienen más probabilidades de ocurrir durante el ejercicio.

En el síndrome de Brugada, en cambio, es mucho más probable que ocurran arritmias fatales durante el sueño que durante el ejercicio. Sin embargo, se supone (con poca o ninguna evidencia objetiva) que el esfuerzo extenuante puede presentar un riesgo mayor de lo normal en las personas con esta afección. Por esta razón, el síndrome de Brugada se incluye en las pautas formales generadas por los paneles de expertos que han abordado las recomendaciones de ejercicio en atletas jóvenes con afecciones cardíacas.

Inicialmente, las pautas con respecto al ejercicio con el síndrome de Brugada fueron bastante restrictivas. La 36ª Conferencia Bethesda 2005 sobre Recomendaciones de Elegibilidad para Deportistas Competitivos con Anormalidades Cardiovasculares recomendó que las personas con síndrome de Brugada eviten el ejercicio de alta intensidad por completo.

Sin embargo, esta restricción absoluta se ha reconocido posteriormente como demasiado severa. En vista del hecho de que las arritmias observadas con el síndrome de Brugada no suelen ocurrir durante el ejercicio, estas recomendaciones se liberalizaron en 2015 según las nuevas directrices de la American Heart Association y el American College of Cardiology.

De acuerdo con las recomendaciones más recientes de 2015, si los atletas jóvenes con síndrome de Brugada no tienen síntomas asociados con el ejercicio, es razonable que participen en deportes competitivos si:

  • Ellos, sus médicos y sus padres o tutores entienden los riesgos potenciales involucrados. , y han acordado tomar las precauciones necesarias.
  • Un desfibrilador externo automático (AED) es una parte normal de su equipo deportivo personal.
  • Los funcionarios del equipo pueden y están dispuestos a usar el DEA y realizar reanimación cardiopulmonar si es necesario.

Resumen

El síndrome de Brugada es una condición genética poco común que causa la muerte súbita, por lo general durante el sueño, en personas jóvenes sanas. El truco es diagnosticar esta condición antes de que ocurra un evento irreversible. Esto requiere que los médicos estén alertas, especialmente en cualquier persona que haya tenido síncope o episodios inexplicables de aturdimiento, ante los hallazgos sutiles del ECG que se observan en el síndrome de Brugada.

Las personas que son diagnosticadas con el síndrome de Brugada casi siempre pueden evitar un desenlace fatal con el tratamiento apropiado, y pueden esperar vivir vidas muy normales.

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