Linfoma de hueso primario

Linfoma de hueso primario

El linfoma es un cáncer de la sangre que afecta a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Los dos tipos principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin o NHL. Aunque los linfomas generalmente comienzan en los ganglios linfáticos, pueden surgir prácticamente en cualquier parte del cuerpo. Cuando surgen fuera de los ganglios linfáticos, se llaman linfomas extranodales. Ly El linfoma óseo primario es un linfoma extranodal

Infrecuente. Cuando un linfoma comienza fuera de los ganglios linfáticos, es mucho más común que la malignidad comience en el tracto gastrointestinal que en el hueso. Descripción general El linfoma óseo primario es una afección extremadamente rara en la que un linfoma comienza en los huesos. Esta condición representa alrededor de 1 a 2 por ciento de todos los casos de linfoma no Hodgkin, con una incidencia más alta de 3 a 9 por ciento en niños y adolescentes. Los cánceres que comienzan en otra parte y luego se diseminan a los huesos son mucho más comunes que el linfoma óseo primario.

¿Quién está afectado

? Ly Los linfomas óseos primarios afectan principalmente a adultos. Los hombres son más propensos a ser afectados que las mujeres. La mayoría son linfomas no Hodgkin del tipo de células B grandes, cuyo número de casos alcanza un máximo entre 45 y 60 años. Sin embargo, cuando se trata de la parte inferior de la columna vertebral en el sacro o cóccix, el linfoma óseo primario tiene un pico incidencia en los adolescentes y los veinte.

Y los casos raros ocurren en niños con una edad promedio de 12 años.Síntomas

La mayoría de las personas afectadas por el linfoma óseo primario primero sienten dolor en los huesos. A menudo, el dolor se siente incluso en reposo. Esto puede persistir durante meses antes de que surjan otros síntomas. Cuando el linfoma crece, puede causar una hinchazón de la extremidad y limitar los movimientos del brazo o la pierna.

Otros síntomas de linfoma como fiebre y pérdida de peso no son comunes.

Pruebas

Las imágenes de diagnóstico, las radiografías y las exploraciones óseas ayudan a detectar el linfoma óseo primario. Un tumor del hueso muestra cambios característicos en la apariencia del hueso en la RM o la TC. Puede haber un patrón apolillado de destrucción ósea en las áreas afectadas por el linfoma.

Para determinar el tipo de tumor, se realiza una biopsia del hueso. Esto puede hacerse quirúrgicamente, tomando una pequeña porción del hueso involucrado en el tumor para un examen microscópico. Otras pruebas ayudan a determinar si el tumor está diseminado o limitado al hueso. La PET / TC del tórax, el abdomen y la pelvis se puede utilizar para determinar la extensión de la afectación de los ganglios linfáticos y la presencia de enfermedad a distancia.

Tipos

Por lo general, el linfoma óseo primario es un linfoma no Hodgkin o NHL. El linfoma de Hodgkin del hueso es mucho menos probable. Entre los diferentes tipos de NHL, el linfoma difuso de células B grandes o DLBCL, es el linfoma óseo primario más común. El tipo de linfoma guía las decisiones sobre el tipo de tratamiento que se puede seguir.

Tratamiento

Debido a que el linfoma óseo primario es tan raro, no se ha establecido un único régimen de tratamiento óptimo. Los tratamientos actuales generalmente consisten en quimioterapia durante algunos ciclos en combinación con radioterapia al hueso. Is El tratamiento en varios frentes diferentes o terapia multimodal es común, sin embargo, la secuencia de radiación y quimioterapia varía en los informes publicados. Las tasas de supervivencia para los linfomas óseos primarios a menudo son mejores que para otras formas de linfoma no Hodgkin.

La Universidad de Miami informa que más del 80 por ciento de las personas tratadas por linfoma óseo primario no tienen progresión de la enfermedad 4 años después; encontraron un 83 por ciento de supervivencia libre de progresión o SLP en un estudio de 53 pacientes. No se observaron diferencias entre los pacientes tratados con quimioterapia o quimioterapia combinada más radiación.

Sin embargo, hubo una tendencia hacia la mejoría en la SSP para los pacientes con DLBCL tratados con rituximab más quimioterapia.

Conclusión

Después del tratamiento, las exploraciones PET / CT pueden ser particularmente útiles para evaluar la respuesta al tratamiento. El estudio de imagen postratamiento de elección es la exploración PET / CT, que ayuda a distinguir la enfermedad persistente de la fibrosis. Los pacientes también deben ser monitoreados por recaída a largo plazo. El linfoma óseo tiene una tasa baja de recaída local y con mayor frecuencia recurre en lugares distantes de la enfermedad original.

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