La ciclofosfamida, por el contrario…

Enfermedades raras

Causas

Como con todos los trastornos autoinmunes, GPA se caracteriza por un sistema inmune que salió mal. Por razones desconocidas, el cuerpo identificará erróneamente el tejido normal de los vasos sanguíneos como extraño.

Con el fin de contener la amenaza percibida, las células inmunes rodearán las células y formarán un nódulo endurecido conocido como granuloma.

La formación de granulomas puede conducir al desarrollo de inflamación crónica en los vasos sanguíneos afectados (una condición conocida como vasculitis). Con el tiempo, esto puede debilitar estructuralmente los vasos y provocar su explosión, generalmente en el sitio de los crecimientos granulomatosos. También puede causar que los vasos sanguíneos se endurezcan y se estrechen, cortando el suministro de sangre a partes clave del cuerpo.

GPA afecta principalmente a los vasos sanguíneos de pequeño a mediano tamaño. Mientras que las vías respiratorias, los pulmones y los riñones son los principales objetivos de los ataques, el GPA también puede causar daños a la piel, las articulaciones y el sistema nervioso. El corazón, el cerebro y el tracto gastrointestinal rara vez se ven afectados.

GPA afecta a hombres y mujeres por igual, principalmente entre las edades de 40 y 60. Se considera una enfermedad poco común con una incidencia anual de solo alrededor de 10 a 20 casos por millón de personas.

Síntomas y signos tempranos

Los síntomas del GPA varían según la localización de la inflamación vascular. En la etapa inicial de la enfermedad, los síntomas a menudo pueden ser vagos e inespecíficos, como secreción nasal, dolor nasal, estornudos y goteo posnasal.

Sin embargo, a medida que la enfermedad avanza, pueden desarrollarse otros síntomas más graves, que incluyen:

Pérdida de peso

  • Fatiga
  • Pérdida de apetito
  • Fiebre ble Sangrado en la nariz
  • Dolores en el pecho (con o sin dificultad para respirar)
  • ​​Dolor en el oído medio
  • El generalizado la naturaleza de estos síntomas a menudo puede dificultar el diagnóstico. No es raro, por ejemplo, que el GPA se diagnostique erróneamente y se trate como una infección respiratoria. Solo cuando los médicos no pueden encontrar evidencia de una causa viral o bacteriana, se pueden ordenar más investigaciones, particularmente cuando hay evidencia de vasculitis.
  • Síntomas sistémicos

Como una enfermedad sistémica, el GPA puede causar lesiones en uno o varios sistemas de órganos a la vez. Si bien la ubicación de los síntomas puede variar, la causa subyacente (vasculitis) por lo general puede apuntar al médico en la dirección de un diagnóstico autoinmune si se trata de múltiples órganos. Symptoms Los síntomas sistémicos de GPA pueden incluir:

El colapso del puente nasal debido a un tabique perforado (también conocido como la deformidad nariz de silla similar al que se ve con el uso de cocaína a largo plazo)

Pérdida de dientes debido a la destrucción ósea subyacente

Pérdida auditiva neurosensorial causada por daño en el oído interno

  • Desarrollo de crecimientos granulomatosos en partes del ojo
  • Cambios en la voz debido al estrechamiento de la tráquea
  • Sangre en la orina (hematuria)
  • La pérdida rápida de la función renal que conduce a la insuficiencia renal
  • Tos con flema sangrienta debido a la formación de lesiones granulomatosas y caries en los pulmones
  • Artritis (a menudo inicialmente diagnosticada como artritis reumatoide)
  • Desarrollo de manchas rojas o moradas en la piel (púrpura)
  • Sensación de entumecimiento, hormigueo o ardor por daño a los nervios (neuropatía)
  • Métodos de diagnóstico
  • El diagnóstico de GPA por lo general solo se realiza después de que varios síntomas no relacionados quedan sin explicación durante un largo período de tiempo. Si bien hay análisis de sangre disponibles para identificar los autoanticuerpos específicos asociados con la enfermedad, la presencia (o falta) de anticuerpos no es suficiente para confirmar (o rechazar) un diagnóstico.
  • En cambio, los diagnósticos se hacen en base a la combinación de síntomas, exámenes de laboratorio, radiografías y los resultados de un examen físico.

Se pueden necesitar otras herramientas para respaldar un diagnóstico, incluida una biopsia del tejido afectado. Una biopsia pulmonar suele ser el mejor lugar para comenzar, incluso si no hay síntomas respiratorios. Por el contrario, las biopsias del tracto respiratorio superior tienden a ser las menos útiles ya que el 50 por ciento no mostrará signos de granulomas o daño tisular.

Del mismo modo, una radiografía de tórax o una tomografía computarizada a menudo pueden revelar anomalías pulmonares en personas con una función pulmonar normal.

Juntos, la combinación de pruebas y síntomas puede ser suficiente para respaldar un diagnóstico de GPA.

Tratamiento actual

Antes de la década de 1970, la granulomatosis de Wegener se consideraba casi universalmente fatal, con mayor frecuencia debido a insuficiencia respiratoria o uremia (una afección que implica niveles anormalmente altos de productos de desecho en la sangre).

En los últimos años, la combinación de altas dosis de corticosteroides y medicamentos inmunosupresores ha demostrado ser eficaz para lograr la remisión en el 75% de los casos.

Al reducir activamente la inflamación con corticosteroides y atenuar la respuesta autoinmune con medicamentos inmunosupresores como la ciclofosfamida, muchas personas con GPA pueden vivir vidas largas y saludables y permanecer en remisión durante 20 años o más.

Después del tratamiento inicial, las dosis de corticosteroides generalmente se reducen a medida que la enfermedad se controla. En algunos casos, los medicamentos pueden suspenderse por completo.

La ciclofosfamida, por el contrario, generalmente se prescribe durante tres a seis meses y luego se cambia a otro inmunosupresor menos tóxico. La duración de la terapia de mantenimiento puede variar, pero generalmente dura un año o dos antes de considerar cualquier cambio en la dosis.

En personas con enfermedad grave, pueden ser necesarias otras intervenciones más agresivas, que incluyen:

Terapia intravenosa de dosis alta

Intercambio de plasma (donde se separa la sangre para eliminar los autoanticuerpos)

Trasplante de riñón

  • Pronóstico
  • A pesar de las altas tasas de remisión, hasta 50 por ciento de las personas tratadas experimentarán una recaída. Además, las personas con GPA corren el riesgo de complicaciones a largo plazo, que incluyen insuficiencia renal crónica, pérdida de audición y sordera. La mejor manera de evitar esto es programar chequeos regulares con su médico, así como pruebas de rutina de sangre y de imágenes.
  • Con el manejo adecuado de la enfermedad, el 80 por ciento de los pacientes tratados con éxito vivirán durante al menos ocho años. Nuevas terapias basadas en anticuerpos y un derivado similar a la penicilina llamado CellCept (micofenolato mofetil) pueden mejorar aún más esos resultados en los próximos años.

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