Cáncer de hueso: causas y factores de riesgo

Cáncer de hueso: causas y factores de riesgo

Cuando el cáncer afecta los huesos, generalmente se debe a un cáncer no óseo que se inició en otra parte del cuerpo y se diseminó, o metástasis, a los huesos. En contraste, el enfoque aquí está en aquellos cánceres que comienzan en los huesos, también conocidos como cánceres óseos primarios.

El cáncer de hueso primario es en realidad una categoría amplia, que consiste en muchos tipos diferentes de tumores malignos, algunos de los cuales son muy raros; sin embargo, de estos, el osteosarcoma, el condrosarcoma y el sarcoma de Ewing se encuentran entre los más comunes.

Causas conocidas

Aunque las causas del cáncer de hueso no se conocen con precisión, se sabe que los cambios en el ADN de las células cancerosas son importantes. En la mayoría de los casos, estos cambios ocurren por casualidad y no se transmiten de padres a hijos.

Los científicos han estudiado los patrones de desarrollo para tratar de comprender los factores de riesgo involucrados. El osteosarcoma es el tercer tipo de neoplasia maligna más común que afecta al hueso en adolescentes, precedido solo por leucemia y linfoma. El condrosarcoma también es un cáncer óseo primario común, pero es más común en adultos que en niños y adolescentes, con una edad promedio al momento del diagnóstico de 51 años. El sarcoma de Ewing se diagnostica con mayor frecuencia en adolescentes, y la edad promedio de diagnóstico es de 15 años.

Perfil de riesgo del osteosarcoma

El osteosarcoma es el cáncer de hueso primario más común en general. Hay algunas condiciones específicas conocidas para aumentar las posibilidades de desarrollarlo. Las personas que tienen un raro tumor del ojo conocido como retinoblastoma hereditario tienen un mayor riesgo de desarrollar osteosarcoma.

Además, aquellos que han sido tratados anteriormente por cáncer usando radioterapia y quimioterapia tienen un mayor riesgo de desarrollar osteosarcoma más adelante en la vida.

Por cierto, la mayoría de los médicos están de acuerdo en que los huesos rotos y lesionados y las lesiones deportivas no causan osteosarcoma. Sin embargo, tales lesiones pueden llevar un osteosarcoma ya existente u otro tumor óseo a atención médica, por lo que definitivamente existe un vínculo entre ambos, es solo que la lesión mecánica no parece causar el osteosarcoma.

Factores de riesgo relacionados con la edad, el sexo y la etnicidad

El osteosarcoma afecta principalmente a dos grupos de edad pico: el primer pico es en la adolescencia y el segundo es entre los adultos mayores.

  • En pacientes de edad avanzada, el osteosarcoma por lo general surge de un hueso anormal, como aquellos afectados por una enfermedad ósea de larga duración (por ejemplo, la enfermedad de Paget).
  • Entre los individuos más jóvenes, el osteosarcoma es extremadamente raro antes de la edad de cinco años, y la incidencia pico actually en realidad ocurre durante el crecimiento adolescente. En promedio, una edad estándar representativa para el osteosarcoma en la población más joven es de 16 años para las niñas y de 18 años para los niños. El osteosarcoma es relativamente raro en comparación con otros cánceres; se estima que solo alrededor de 400 personas menores de 20 años son diagnosticadas con osteosarcoma cada año en los Estados Unidos. Los varones se ven afectados con mayor frecuencia en la mayoría de los estudios, y la incidencia en jóvenes afrodescendientes es ligeramente mayor que en los blancos.

Factores de riesgo aplicables a personas más jóvenes

Presencia de ciertos síndromes genéticos raros de cáncer

  • Edad entre 10 y 30 años
  • Altura alta
  • Sexo masculino
  • Raza afroamericana
  • Presencia de ciertas enfermedades óseas
  • Factores de riesgo aplicables a personas mayores

Ciertas enfermedades óseas como la enfermedad de Paget, especialmente a lo largo del tiempo, se asocian con un mayor riesgo de osteosarcoma.

Aún así, el riesgo absoluto es bajo, y solo el uno por ciento de los que padecen la enfermedad de Paget desarrollan osteosarcoma.

La exposición a la radiación es un factor de riesgo bien documentado, y dado que el intervalo entre la irradiación contra el cáncer y la aparición de osteosarcoma suele ser más prolongado (por ejemplo, 10 años o más), esto es más relevante para los grupos de mayor edad. Pred Predisposiciones genéticas

Los síndromes genéticos predisponentes para el osteosarcoma incluyen:

Síndrome de Bloom ane Anemia de Diamond-Blackfan

Síndrome de Li-Fraumeni

  • Enfermedad de Paget
  • Retinoblastoma
  • Síndrome de Rothmund-Thomson (también llamado poikiloderma congénita)
  • Síndrome de Werner is Se cree que la pérdida de función de los genes supresores de p53 y retinoblastoma tumorales en el desarrollo de osteosarcoma.
  • Aunque las mutaciones en la línea germinal (huevo y esperma) de los genes p53 y retinoblastoma son raras, estos genes están alterados en la mayoría de las muestras de tumores de osteosarcoma, por lo que existe una conexión con el desarrollo del osteosarcoma. Las mutaciones en la línea germinal en el gen p53 pueden conducir a un alto riesgo de desarrollar tumores malignos, incluido el osteosarcoma, que se ha descrito como el síndrome de Li-Fraumeni.
  • Aunque las alteraciones en los genes supresores de tumores y oncogenes son necesarias para producir osteosarcomas, no está claro cuál de estos eventos ocurre primero y por qué o cómo se produce.
  • Osteosarcomas en personas con enfermedad de Paget
  • Existe un subconjunto raro de osteosarcomas que tienen un pronóstico muy precario. Los tumores tienden a ocurrir en personas mayores de 60 años. Los tumores son grandes en el momento de su aparición y tienden a ser muy destructivos, por lo que es difícil obtener una resección quirúrgica completa (extirpación), y las metástasis pulmonares a menudo están presentes desde el principio.

El perfil de riesgo es el de un grupo de mayor edad. Se desarrollan en aproximadamente el uno por ciento de las personas con la enfermedad de Paget, generalmente cuando muchos huesos se ven afectados. Los tumores tienden a ocurrir en el hueso de la cadera, en el hueso del muslo cerca de las caderas y en el hueso del brazo cerca de la articulación del hombro; son difíciles de tratar quirúrgicamente, principalmente debido a la edad del paciente y el tamaño del tumor.

La amputación a veces es necesaria, especialmente cuando el hueso se rompe debido al cáncer, que es una ocurrencia frecuente. Os Osteosarcomas paróstico y perióstico

Estos son un subconjunto que recibe ese nombre debido a su ubicación dentro del hueso; generalmente son osteosarcomas menos agresivos que surgen en la superficie del hueso en asociación con la capa de tejido que rodea el hueso o el periostio. Raramente penetran en las porciones internas del hueso y rara vez se vuelven osteosarcomas altamente malignos.

El perfil de riesgo para el osteosarcoma del parásito difiere del osteosarcoma clásico: es más común en mujeres que en hombres, es más común en el grupo de edad de 20 a 40 años y generalmente se presenta en la parte posterior del fémur, cerca de la rodilla articulación, aunque cualquier hueso en el esqueleto puede verse afectado.

Pronóstico de mayor riesgo

Los factores de riesgo se han relacionado con pronósticos mejores y peores, pero desafortunadamente estos mismos factores no han sido útiles en general para identificar pacientes que podrían beneficiarse de regímenes terapéuticos más intensos o menos intensos mientras se mantienen resultados excelentes. Los factores que se sabe influyen en los resultados incluyen los siguientes.

Sitio primario del tumor

De los tumores que se forman en los brazos y las piernas, aquellos que están más alejados del núcleo del cuerpo, o el torso, tienen un mejor pronóstico.

Los tumores primarios que se forman en el cráneo y la columna se asocian con el mayor riesgo de progresión y muerte, principalmente porque es más difícil lograr una extirpación quirúrgica completa del cáncer en estos lugares. Los osteosarcomas de cabeza y cuello en el área de la mandíbula y la boca tienen un mejor pronóstico que otros sitios primarios en la cabeza y el cuello, posiblemente porque llaman la atención más temprano.

Los osteosarcomas de Hipbone constituyen del siete al nueve por ciento de todos los osteosarcomas; las tasas de supervivencia para los pacientes son del 20 al 47 por ciento.

Los pacientes con osteosarcoma multifocal (definido como lesiones óseas múltiples sin un tumor primario claro) tienen un pronóstico extremadamente pobre.

Enfermedad localizada frente a metástasis

Los pacientes con enfermedad localizada (sin diseminación a áreas distantes) tienen un pronóstico mucho mejor que los pacientes con enfermedad metastásica. Hasta el 20 por ciento de los pacientes tendrá metástasis detectables en las exploraciones en el momento del diagnóstico, siendo el pulmón el sitio más común. El pronóstico para los pacientes con enfermedad metastásica parece estar determinado principalmente por los sitios de metástasis, el número de metástasis y la resecabilidad quirúrgica de la enfermedad metastásica.

Para aquellos con enfermedad metastásica, el pronóstico parece ser mejor con menos metástasis pulmonares y cuando la enfermedad se ha propagado a un solo pulmón, en lugar de a ambos pulmones. Ne Necrosis tumoral después de la quimioterapia

La necrosis tumoral aquí se refiere a tejido canceroso que ha muerto como resultado del tratamiento.

Después de la quimioterapia y la cirugía, el patólogo evalúa la necrosis tumoral en el tumor extirpado. Los pacientes con al menos 90 por ciento de necrosis en el tumor primario después de la quimioterapia tienen un mejor pronóstico que los pacientes con menos necrosis.

Sin embargo, los investigadores señalan que menos necrosis no debe interpretarse en el sentido de que la quimioterapia ha sido ineficaz; las tasas de curación para pacientes con necrosis poco o nada después de la quimioterapia de inducción son mucho más altas que las tasas de curación para los pacientes que no reciben quimioterapia.

Perfil de riesgo para condrosarcoma

Este es un tumor maligno de células productoras de cartílago y representa alrededor del 20 por ciento de todos los tumores óseos primarios. El condrosarcoma puede surgir solo o secundariamente, en lo que se conoce como degeneración maligna de los tumores benignos (como el osteocondroma o el encondroma benigno). Los factores de riesgo incluyen:

Edad:

Generalmente ocurre en personas mayores de 40 años; sin embargo, también ocurre en el grupo de menor edad, y cuando lo hace, tiende a ser de una malignidad de grado más alto capaz de metástasis.

Género:

Ocurre con frecuencia casi igual en ambos sexos.

Ubicación:

Puede ocurrir en cualquier hueso, pero hay una tendencia al desarrollo en el hueso de la cadera y el hueso del muslo. El condrosarcoma puede aparecer en otros huesos planos, como la escápula, las costillas y el cráneo.

  • Genética: syndrome El síndrome de exostosis múltiple (a veces llamado síndrome de osteocondromas múltiples) es una afección hereditaria que causa muchos bultos en los huesos de una persona, compuestos principalmente de cartílago. Las exostosis pueden ser dolorosas y provocar deformidades óseas y / o fracturas. El trastorno es genético (causado por una mutación en cualquiera de los 3 genes EXT1, EXT2 o EXT3) y los pacientes con esta afección tienen un mayor riesgo de condrosarcoma. Otros tumores benignos: en Un encondroma es un tumor de cartílago benigno que crece dentro del hueso. Las personas que contraen muchos de estos tumores tienen una afección llamada encondromatosis múltiple. También tienen un mayor riesgo de desarrollar condrosarcoma.
  • Perfil de riesgo del sarcoma de EwingEste
  • Es mucho más común entre los blancos (ya sean hispanos o no hispanos) y menos común entre los asiáticos y extremadamente raro entre los afroamericanos. Los tumores de Ewing pueden ocurrir a cualquier edad, pero son más comunes en adolescentes y son menos comunes entre adultos jóvenes y niños pequeños. Son raros en adultos mayores. Casi todas las células tumorales de Ewing tienen cambios que involucran el gen EWS, que se encuentra en el cromosoma 22. La activación del gen EWS conduce al crecimiento excesivo de las células y al desarrollo de este cáncer, pero la forma exacta en que esto sucede no es aún claro.

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