Anemia de células falciformes e hidroxiurea

Anemia de células falciformes e hidroxiurea

  • Trastornos de los glóbulos blancos
  • Policitemia vera y mielofibrosis
  • En la anemia drepanocítica, actualmente el mejor medicamento que tenemos para prevenir complicaciones se llama hidroxiurea, a veces abreviado HU. La hidroxiurea se desarrolló por primera vez como un medicamento de quimioterapia en la década de 1960. Se utilizó inicialmente para una amplia variedad de afecciones malignas, pero se ha utilizado en la enfermedad de células falciformes ahora durante más de 25 años. Hydroxyurea es el único medicamento aprobado por la FDA (Administración de Alimentos y Medicamentos) para tratar la anemia de células falciformes.

    ¿Cómo funciona la hidroxiurea en la anemia falciforme?

    En la anemia de células falciformes, la hidroxiurea ayuda al cuerpo a producir más hemoglobina fetal (Hb F). Esta es una hemoglobina que se encuentra en bebés recién nacidos. Los recién nacidos con anemia drepanocítica no presentan complicaciones en los primeros meses de vida porque la hemoglobina fetal impide que los glóbulos rojos se enfermen. Este aumento en la hemoglobina fetal ayuda a mantener sus glóbulos rojos redondos en lugar de falciformes. Estos glóbulos rojos redondos pueden fluir a través de los vasos sanguíneos sin problemas.

    ¿Cuáles son los beneficios de la terapia con hidroxiurea?

    En numerosos estudios en niños y adultos con anemia de células falciformes, el tratamiento con hidroxiurea se ha asociado con menos crisis dolorosas, menos eventos de síndrome torácico agudo (complicación pulmonar), reducción en la necesidad de transfusión y reducción en la necesidad de hospitalización. Hydroxyurea también aumenta su hemoglobina, lo que lo hace menos anémico.

    Además, la terapia con hidroxiurea se ha asociado con una mayor esperanza de vida en adultos con anemia falciforme.

    Efectos secundarios

    Según las dosis utilizadas en la anemia de células falciformes, los efectos secundarios son relativamente leves. La pérdida de cabello, las llagas en la boca y el mayor riesgo de infección asociado con la quimioterapia rara vez se observan.

    La hidroxiurea puede disminuir los glóbulos blancos, la hemoglobina y las plaquetas. Debido a este efecto secundario, su médico supervisará sus recuentos de cerca con conteo sanguíneo completo y recuento de reticulocitos. Ocasionalmente, se observa dolor abdominal, pero esto generalmente es leve y se resuelve sin intervención. Otro efecto secundario es el oscurecimiento de las uñas llamado melanonichia. En general, la mayoría de los pacientes pueden encontrar una dosis de hidroxiurea que puedan tolerar con pocos efectos secundarios.

    ¿Qué pacientes deben considerar el tratamiento con hidroxiurea?

    De acuerdo con las últimas guías de manejo de células falciformes del Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre (parte de los Institutos Nacionales de Salud) publicadas en 2014, todos los niños con hemoglobina SS y talasemia beta beta cero deben recibir terapia con hidroxiurea para prevenir complicaciones después de los 9 meses de edad. En los adultos, se debe considerar el tratamiento con hidroxiurea en pacientes que tienen 3 o más crisis dolorosas por año, dolor que interfiere con las actividades diarias, antecedentes de síndrome torácico agudo o anemia severa que interfiere con las actividades diarias.

    ¿La hidroxiurea causa cáncer?

    Históricamente, esto ha sido una gran preocupación. Los pacientes tratados inicialmente con hidroxiurea tenían condiciones que aumentaban el riesgo de malignidad (cáncer) pero debido a que desarrollaron cáncer mientras recibían tratamiento con hidroxurea, se lo atribuyó a la medicación.

    En la enfermedad de células falciformes, la respuesta es no. Según un estudio publicado en 2014 que analiza específicamente a los pacientes con anemia de células falciformes, los que tomaron hidroxiurea no tuvieron un mayor riesgo de cáncer en comparación con los que no tomaron hidroxiurea.

    ¿Puedo tomar Hydroxyurea durante el embarazo?

    En este momento no se recomienda tomar hydroxyurea durante el embarazo. Hydroxyurea es un medicamento de clase D que indica que parece existir un riesgo para el desarrollo del feto. Hay un pequeño número de casos que informan embarazos normales en mujeres con enfermedad de células falciformes que continuaron con hidroxiurea, pero se necesita información adicional.

    ¿Puedo dejar de tomar Hydroxyurea?

    No, la hidroxiurea no es una cura. Solo funciona si lo tomas como se lo indicaron. Hydroxyurea es un medicamento crónico para una enfermedad crónica similar a los medicamentos que las personas con presión arterial alta toman todos los días.

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