Treat Tratamientos de la enfermedad…

Salud de los niños

Enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung es poco común y ocurre aproximadamente en 1 de cada 5,000 nacimientos.

Es causado por la falta de células ganglionares (células nerviosas) en el extremo del colon y el recto. La peristalsis normal requiere estas células ganglionares, por lo que sin ellas, no se obtienen las contracciones onduladas de los intestinos que mueven las cosas hacia adelante, lo que hace que se contraigan y bloquee el paso de las heces fuera del colon.

Esto conduce al estreñimiento, que es el síntoma clásico de este trastorno. Sy Síntomas de la enfermedad de Hirschsprung

Los recién nacidos generalmente pasarán su primera evacuación intestinal (el meconio alquitranado negro) dentro de las primeras veinticuatro horas de vida.

La mayoría de los niños con la enfermedad de Hirschsprung tendrán un retraso para pasar el meconio. Algunos otros desarrollarán estreñimiento crónico más adelante en el primer mes de vida. De cualquier manera, puede provocar una obstrucción intestinal, con muchos signos y síntomas asociados, que incluyen:

Distensión abdominal

Vómitos, que pueden ser biliosos

  • Alimentación deficiente
  • Escaso aumento de peso
  • Prueba de la enfermedad de Hirschsprung
  • Pruebas que se pueden realizar para diagnosticar Hirschsprung’s enfermedad e incluye:

Rayos X, que pueden mostrar distensión gaseosa de los intestinos y una ausencia de gases y heces en el recto

Un enema de bario, que puede mostrar una zona de transición o un área entre el colon normal y el área restringida que se ve afectado por la falta de células ganglionares man manometría anal, una prueba que mide la presión del esfínter anal interno en el recto

  • Para confirmar el diagnóstico, se realiza una biopsia rectal, que debe mostrar la falta de células ganglionares al final de el colon y el recto
  • La prueba de la sospecha de Hirschsprung generalmente debe comenzar con un enema de bario.
  • Si el enema de bario es normal, entonces hay una posibilidad muy baja de que el niño tenga Hirschsprung. Los niños con un enema de bario anormal o que no reciben tratamiento médico regular para el estreñimiento deben someterse a una biopsia rectal. Treat Tratamientos de la enfermedad de Hirschsprung

El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung consiste en la reparación quirúrgica, que consiste primero en crear una colostomía y luego eliminar la parte del colon sin las células ganglionares y volver a conectar las partes sanas (operación de extracción).

Algunas veces es posible realizar un procedimiento de extracción de una sola etapa o incluso realizar la cirugía por laparoscopia.

El tipo de reparación quirúrgica probablemente dependerá del caso específico de su hijo. Por ejemplo, algunos bebés están demasiado enfermos cuando se les diagnostica por primera vez una cirugía de una etapa.

Lo que necesita saber sobre la enfermedad de Hirschsprung

Otras cosas que debe saber sobre la enfermedad de Hirschsprung incluyen que:

También se llama megacolon agangliónico congénito

Es más común en niños

Se puede asociar con síndrome de Down, síndrome de Waardenburg, neurofibromatosis y otros síndromes y se cree que son causados ​​por mutaciones en muchos genes diferentes; aunque típicamente es una enfermedad de los recién nacidos, a veces se sospecha Hirschsprung en niños mayores con estreñimiento crónico, especialmente si nunca tuvieron deposiciones normales por sí mismos sin la ayuda de enemas o supositorios o no desarrollaron estreñimiento crónico hasta que fueron destetados de la lactancia materna

Fue nombrado por Harald Hirschsprung, un patólogo que describió a dos niños con el trastorno en 1887 Copenhague

  • Un gastroenterólogo pediátrico y un cirujano pediátrico pueden ser útiles para diagnosticar y tratar su niño con la enfermedad de Hirschsprung.

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