La demencia frontotemporal (FTD) es un tipo de demencia que a menudo se ha denominado enfermedad de Pick. Abarca un grupo de trastornos que afectan el comportamiento, las emociones, la comunicación y la cognición. Otros nombres utilizados para FTD incluyen: de Degeneración frontotemporal
- Demencia temporal frontal
- Complejo de Pick
- Degeneración lobular frontotemporal
- En FTD, los lóbulos frontales y temporales del cerebro se ven afectados y se atrofian (contraen) en tamaño.
FTD típicamente ataca relativamente joven (50 a 60 años), pero se ha identificado en personas tan jóvenes como de 21 años y tan viejas como a fines de los 80. Alrededor del 60% de los casos de FTD son personas entre las edades de 45 y 64.
Arnold Pick identificó por primera vez las colecciones anormales de proteínas tau en el cerebro (llamados cuerpos de Pick) en 1892. Los cuerpos de Pick están presentes en algunos tipos de FTD y solo pueden ser visto bajo un microscopio durante una autopsia.
Tipos de FTD
Cuatro trastornos que entran en la categoría de FTD incluyen:
Variación conductual Demencia frontotemporal
- Como su nombre alude, la variante del comportamiento FTD impacta significativamente el comportamiento, causando interacciones y emociones socialmente inapropiadas. Ap Afasia progresiva primaria
El componente principal de este tipo de FTD es - Afasia
, que se refiere a un deterioro en la capacidad del lenguaje. Esto puede afectar tanto la capacidad de comunicarse como de comprender. P Parálisis supranuclear progresiva La parálisis supranuclear afecta el equilibrio y el movimiento, así como las capacidades cognitivas. Un síntoma distintivo es el movimiento ocular dañado. De Degeneración corticobasalLos síntomas de la degeneración corticobasal a menudo aparecen como debilidad muscular y temblores, y generalmente comienzan en un solo lado del cuerpo. Los problemas con la memoria y el comportamiento también se desarrollan a medida que progresa este trastorno. - Síntomas de FTD
Cambios de comportamiento
- Las personas con FTD a menudo demuestran un comportamiento socialmente inapropiado, como comentarios sin tacto, falta de perspicacia o empatía, distracción, mayor interés en el sexo o cambios significativos en las preferencias alimentarias.
Otros muestran poca higiene, comentarios o comportamientos repetitivos, poca energía y poca motivación. También pueden tener un efecto plano o embotado, lo que significa que sus caras muestran poca o ninguna expresión de emoción, incluida la tristeza, la alegría o la ira.
Cambios en la comunicación
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El FTD a menudo afecta la capacidad de comunicarse tanto en el habla expresiva (la capacidad de usar palabras para expresarse) como en el habla receptiva (la capacidad de comprender el habla). Las personas pueden tener problemas para encontrar la palabra adecuada para decir, hablar muy vacilante y lentamente, tener dificultades para leer y escribir con precisión y no ser capaces de formar oraciones de una manera que tenga sentido.
Cambios de movimiento
FTD a menudo afecta la capacidad de controlar el movimiento y otras acciones motoras. Aquellos con FTD pueden caer con frecuencia o tener movimientos no deseados de los brazos y las piernas o temblores. De forma interesante, la memoria y la comprensión de una persona del espacio a su alrededor a menudo permanecen relativamente intactas, especialmente en las primeras etapas.¿Cómo difieren FTD y Alzheimer?
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En la enfermedad de Alzheimer, los síntomas iniciales típicos son deterioro de la memoria a corto plazo y dificultad para aprender algo nuevo. En FTD, la memoria generalmente permanece intacta inicialmente; Los primeros síntomas incluyen dificultad con interacciones sociales y emociones apropiadas, así como algunos desafíos del lenguaje.
FTD y Alzheimer también difieren en cómo el cerebro se ve físicamente afectado. FTD afecta principalmente los lóbulos frontales y temporales del cerebro; mientras que el Alzheimer tiende a afectar la mayoría de las áreas del cerebro. FTD también apunta a individuos más jóvenes. La edad promedio de inicio para FTD es de aproximadamente 60 años. Mientras que algunas personas tienen Alzheimer de aparición temprana, la mayoría de los pacientes tienen más de 65 años y muchos de ellos tienen más de 70 o 80 años. ¿Qué causa FTD? La causa de FTD no se conoce. Si bien la mayoría de los casos de FTD parecen desarrollarse por casualidad, la genética juega un papel en algunos casos. Aproximadamente el 10% de los casos se remonta a un cambio en un solo gen. Esta mutación genética se hereda directamente, lo que significa que si tu madre o padre tiene ese gen específico para FTD, tienes un 50% de probabilidad de desarrollar FTD.
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Un 20% a un 40% adicional de las personas diagnosticadas con FTD tienen una conexión familiar en la que más de un pariente en más de dos o más generaciones ha sido diagnosticado con FTD.
Diagnóstico
Similar al diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer, no existe una prueba única que pueda diagnosticar FTD. Los pacientes generalmente se someten a algunas pruebas de imagen, como una MRI o una PET; pruebas cognitivas para medir la memoria y las habilidades del lenguaje; prueba de movimiento físico; posiblemente un toque espinal; y algunos análisis de sangre. El diagnóstico se obtiene reuniendo todos los resultados de estas pruebas, descartando otras causas como la deficiencia de vitamina B12 o infecciones, y comparando sus síntomas con otros casos de FTD. Es importante que un neurólogo familiarizado con FTD y otros tipos de demencia participe en esta evaluación, ya que ciertos aspectos de FTD imitan otros trastornos.
Tratamientos
No hay medicamentos que se enfoquen en este tipo de demencia, por lo que el objetivo del tratamiento es controlar los síntomas tanto como sea posible. Los médicos pueden recetar medicamentos que a menudo se usan para los problemas de movimiento en la enfermedad de Parkinson, incluida Carbidopa / levodopa (Sinemet). A veces, los comportamientos de FTD se abordan con medicamentos antipsicóticos si los enfoques no farmacológicos son ineficaces.
Los medicamentos antidepresivos, específicamente los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), han demostrado algún beneficio en el tratamiento de algunos de los comportamientos obsesivos o compulsivos de FTD. Algunos médicos también recetarán los medicamentos que generalmente se administran a los pacientes de Alzheimer, incluidos los inhibidores de la colinesterasa. Sin embargo, la investigación aún no ha demostrado claramente que estos medicamentos sean efectivos para FTD.
La terapia ocupacional y física también puede beneficiar a los pacientes al ayudar a mantener o ralentizar el deterioro del motor y las habilidades de movimiento, mientras que la terapia del habla a veces puede ayudar con los déficits de comunicación.
Prevalencia de demencia frontotemporal
Alrededor del 10% al 20% de todas las demencias son FTD, lo que se traduce en aproximadamente entre 50,000 y 60,000 estadounidenses. FTD es uno de los tipos más comunes de demencia en adultos menores de 65 años, y es más común en hombres que en mujeres.
Pronóstico
El pronóstico de FTD es pobre. La esperanza de vida oscila entre dos y 20 años después del diagnóstico, según la velocidad de progresión y la presencia de otras enfermedades. FTD no causa la muerte, pero dificulta la lucha contra otras enfermedades e infecciones.
