El síndrome POEMAS es un trastorno sanguíneo que afecta muchas partes del cuerpo y causa muchos síntomas. Afecta tanto a hombres como a mujeres y generalmente comienza después de los 50 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad. No se sabe exactamente con qué frecuencia se produce el síndrome de POEMS porque es difícil de diagnosticar correctamente. La causa es desconocida
Síntomas: el acrónimo POEMS significa:
P
- — polineuropatía, es decir, síntomas nerviosos como entumecimiento, hormigueo y / o debilidad de las manos y los pies O
- — organomegalia, es decir, órganos agrandados, generalmente el hígado, el bazo o ganglios linfáticos Alrededor del 15 por ciento de las personas con síndrome de POEMS tienen la enfermedad de Castleman (un trastorno de los ganglios linfáticos). E
- — endocrinopatía, que significa cambios en la producción de hormonas. Síntomas como diabetes, impotencia, períodos menstruales detenidos (amenorrea), niveles bajos de tiroides (hipotiroidismo) y / o desarrollo mamario en hombres (ginecomastia) pueden estar presentes. M
- — gammapatía monoclonal o trastorno proliferativo de plasma monoclonal, ambos significan células de proteína sanguínea anormales S
- — cambios en la piel tales como aumento de pigmentación de la piel (hiperpigmentación); aumento del vello corporal (hipertricosis) en la cara, las extremidades y el pecho; engrosamiento y endurecimiento de la piel, hinchazón (edema) de las piernas y los pies, blanqueamiento de las uñas. Las personas también pueden experimentar fatiga, dolores generalizados y cambios en la visión, entre otros síntomas.
Diagnóstico
Se puede hacer un diagnóstico de síndrome POEMS basado en el examen físico del paciente y su historial médico. Los análisis de sangre, como el recuento completo de células sanguíneas (CBC) y la inmunoelectroforesis en proteínas séricas, se realizan para detectar anomalías, como lo hacen las pruebas de orina. Los niveles de la hormona tiroidea, los niveles de glucosa en sangre y los niveles de estrógeno en la sangre se analizan para identificar anomalías.
Se puede realizar una biopsia de médula ósea y / o radiografías óseas para ayudar en el diagnóstico.
Se considera que una persona tiene el síndrome POEMS si la P (polineuropatía) y la M (proteínas sanguíneas anormales) están presentes junto con las lesiones óseas escleróticas (cicatrización) o la enfermedad de Castleman. Muchas personas también tendrán otros síntomas del síndrome. Debido a que muchos médicos no están familiarizados con el síndrome de POEMS, los resultados anormales de la prueba de sangre a menudo dan como resultado un diagnóstico erróneo de mieloma múltiple, o los síntomas de polineuropatía conducen a un diagnóstico erróneo de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).
Tratamiento
El tratamiento del síndrome POEMS depende del tratamiento del trastorno de las células sanguíneas subyacentes. La mayoría de las personas reciben una combinación de tratamientos tales como:
Radioterapia
- Medicamentos corticosteroides como prednisona
- Quimioterapia
- Reemplazo hormonal de hormonas que son demasiado bajas
- Terapia física
- Trasplante de médula
- Especialistas como neurólogo (médico del sistema nervioso), hematólogo (médico de trastornos sanguíneos), dermatólogo (médico de la piel) y endocrinólogo (médico de la glándula de la hormona) generalmente están involucrados en el cuidado de un individuo con síndrome de POEMS.
