Síndrome de Opsoclono-Mioclono Síntomas y Tratamiento

Síndrome de Opsoclono-Mioclono Síntomas y Tratamiento

El síndrome de Opsoclono-mioclono (OMS) es un trastorno neurológico inflamatorio. Causa problemas importantes con las habilidades motoras, los movimientos oculares, el comportamiento, las alteraciones del lenguaje y los problemas para dormir. A menudo aparece muy repentinamente y es típicamente crónico; si le han diagnosticado el síndrome opsoclono-mioclono, es probable que dure toda su vida.

Su nombre describe sus síntomas: opsoclono es movimientos oscilantes de los ojos y mioclono significa tirones musculares involuntarios. También se lo conoce como Síndrome de Kinsbourne o Baile-Ojos-Baile-Pies.

Quién está en riesgo

En un trastorno autoinmune, el cuerpo ataca sus propias células sanas. El síndrome Opsoclonus-mioclono es el resultado de un trastorno autoinmune en el cual los anticuerpos del cuerpo responden a una infección viral o un tumor llamado neuroblastoma. En cualquier caso, los anticuerpos terminan atacando las células cerebrales también, y esto causa el daño que produce los síntomas.

El síndrome opsoclono-mioclono ocurre con mayor frecuencia en los niños. Los niños pequeños son el grupo de edad en el cual el neuroblastoma se desarrolla con mayor frecuencia; aproximadamente el cuatro por ciento de estos niños desarrollará OMS. Cualquier niño que tenga OMS se someterá a una prueba para ver si tiene un tumor, incluso si está enfermo con una infección viral ya que los dos a menudo van juntos.

Tratamiento

La principal preocupación con el síndrome opsoclono-mioclono es el diagnóstico y el tratamiento precoces para lograr la remisión y la recuperación neurológica. Si un niño tiene el síndrome opsoclono-mioclono y tiene un tumor, el tumor generalmente se extirpa quirúrgicamente. Por lo general, los tumores se encuentran en etapas tempranas y no se requiere quimioterapia ni radioterapia.

A veces esto mejora o elimina los síntomas. En los adultos, la extirpación del tumor a menudo no ayuda y los síntomas incluso pueden empeorar.

Otros tratamientos incluyen:

  • Inyecciones de hormona adrenocorticotrófica (ACTH) immun Inmunoglobulinas intravenosas: preparaciones comerciales de anticuerpos de donantes de sangre sanos
  • Azatioprina (Imuran): suprime el sistema inmunitario, lo que ralentiza la producción de anticuerpos
  • Esteroides orales e intravenosos, como la prednisona , dexametasona e hidrocortisona
  • Quimioterapia como ciclofosfamida y metotrexato, para niños con neuroblastoma ap Aféresis terapéutica: intercambio de plasma sanguíneo
  • Inmunoadsorción: se ha intentado limpiar los anticuerpos de la sangre en adultos con OMS.
  • A menudo se necesitan tratamientos continuos para controlar continuamente los síntomas y minimizar el riesgo de que el tumor regrese.
  • Pronóstico

Las personas con la mayor probabilidad de regresar a la normalidad después del tratamiento son aquellas que tienen los síntomas más leves. Aquellos con síntomas más severos pueden tener alivio de sus espasmos musculares (mioclono) pero tienen dificultad con la coordinación. Otros problemas que surgen de una lesión cerebral, como problemas de aprendizaje y conducta, trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) y trastorno obsesivo compulsivo, pueden ocurrir y estos pueden necesitar sus propios tratamientos.

Los niños con los síntomas más severos de OMS pueden tener daño cerebral permanente que puede causar discapacidades físicas y mentales.

Prevalencia

El síndrome Opsoclonus-Myoclonus es muy raro; se cree que solo 1 millón de personas tienen el problema en el mundo. Típicamente se ve en niños y adultos, pero también puede afectar a adultos. Ocurre un poco más a menudo en las niñas que en los niños y generalmente solo se diagnostica después de los 6 meses de edad.

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