¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?

¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es un trastorno genético del corazón relativamente común (que afecta a casi 1 de cada 500 personas), que puede causar varios problemas, como insuficiencia cardíaca y muerte súbita. Sin embargo, la gravedad de HCM es bastante variable de persona a persona, y muchas personas con HCM pueden llevar vidas virtualmente normales.

Causas

HCM es causada por una u otra de varias mutaciones genéticas que producen un trastorno en el crecimiento de las fibras del músculo cardíaco.

La HCM se transmite como un rasgo autosómico dominante, lo que significa que si el gen anormal se hereda de un padre soltero, el niño tendrá la enfermedad.

Sin embargo, en casi la mitad de los pacientes con MCH, el trastorno genético no se hereda en absoluto, pero ocurre como una mutación genética espontánea, en cuyo caso, los padres y hermanos del paciente no tendrán un riesgo elevado de MCH. Sin embargo, esta nueva mutación puede pasarse a la siguiente generación.

Efectos cardíacos

En la MCH, las paredes musculares de los ventrículos (las cámaras inferiores del corazón) se vuelven anormalmente engrosadas, una afección llamada hipertrofia. Este engrosamiento hace que el músculo cardíaco funcione anormalmente, al menos en cierta medida. Si es grave, la hipertrofia puede provocar insuficiencia cardíaca y arritmias cardíacas.

Además, si se vuelve extrema, la hipertrofia puede causar una distorsión en los ventrículos, lo que puede interferir con la función de la válvula aórtica y la válvula mitral, lo que altera el flujo de sangre a través del corazón.

  • Lea acerca de las cámaras y válvulas del corazón.

HCM puede causar al menos cinco tipos de problemas cardíacos graves:

1) La HCM puede causar disfunción diastólica.La disfunción diastólica se refiere a una rigidez anormal del músculo ventricular, que hace que sea más difícil que los ventrículos se llenen de sangre entre cada latido cardíaco.

En HCM, la hipertrofia misma produce al menos alguna disfunción diastólica. Si es lo suficientemente grave, esta disfunción diastólica puede provocar insuficiencia cardíaca diastólica y síntomas graves de disnea (dificultad para respirar) y fatiga. Incluso la disfunción diastólica relativamente leve hace que sea más difícil para los pacientes con MCH tolerar las arritmias cardíacas, especialmente la fibrilación auricular.

  • Leer sobre la disfunción diastólica y la insuficiencia cardíaca diastólica.

2) La HCM puede causar obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo. (LVOT). En LVOT, hay una obstrucción parcial que dificulta que el ventrículo izquierdo eyecte su sangre con cada latido cardíaco. Este problema también ocurre con la estenosis de la válvula aórtica, en la que la válvula aórtica se engrosa y no se abre normalmente. Sin embargo, si bien la estenosis aórtica es causada por una enfermedad en la válvula cardíaca, el TSVI con MCH es causado por un engrosamiento del músculo cardíaco justo debajo de la válvula aórtica. Esta afección se conoce como estenosis subvalvular. Al igual que con la estenosis aórtica, el TSVI causado por la MCH puede provocar insuficiencia cardíaca.

3) La MCH puede causar regurgitación mitral.En la insuficiencia mitral, la válvula mitral no se cierra normalmente cuando el ventrículo izquierdo late, permitiendo que la sangre fluya hacia atrás (regurgitar) hacia la aurícula izquierda.

La insuficiencia mitral observada con la MCH no es causada por un problema intrínseco de la válvula cardíaca, sino que se produce por una distorsión en la forma del ventrículo La insuficiencia mitral es otro mecanismo por el cual las personas con MCH pueden desarrollar insuficiencia cardíaca.

4) La MCH puede causar isquemia del músculo cardíaco.La isquemia, la privación de oxígeno, se observa con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad arterial coronaria (EAC), en los que un bloqueo en una arteria coronaria limita el flujo sanguíneo a una parte del músculo cardíaco. Con la MCH, el músculo cardíaco puede engrosarse tanto que Los músculos del músculo simplemente no reciben suficiente flujo sanguíneo, incluso cuando las arterias coronarias son completamente normales.

Cuando esto sucede, la angina de pecho puede ocurrir (especialmente con el esfuerzo) y es posible incluso un infarto de miocardio (muerte del músculo cardíaco).

5) HCM puede causar muerte súbita.La muerte súbita en la MCH generalmente se debe a taquicardia ventricular o fibrilación ventricular y, por lo general, está relacionada con un esfuerzo extremo. Es probable que la isquemia del músculo cardíaco produzca muchas, si no la mayoría, de las arritmias que conducen a la muerte súbita en pacientes con MCH. Por esta razón, la mayoría de los pacientes con MCH necesitan restringir su ejercicio.

Síntomas

Los síntomas que experimentan las personas con HCM son bastante variables. Es común que los pacientes con enfermedad leve no presenten ningún síntoma. Sin embargo, si alguno de los problemas cardíacos que acabamos de mencionar está presente, al menos algunos síntomas son posibles. Los síntomas más comunes que experimentan los pacientes con MCH son la disnea con ejercicio, ortopnea, disnea paroxística nocturna, palpitaciones, episodios de aturdimiento, dolor en el pecho, fatiga o hinchazón de los tobillos. El síncope (pérdida del conocimiento) en cualquier persona con MCH, especialmente si está asociado con el ejercicio, es un asunto muy serio y puede indicar un riesgo muy alto de muerte súbita. Cualquier episodio de síncope debe ser evaluado de inmediato por un médico.

Diagnóstico

En general, el ecocardiograma es el mejor método para diagnosticar la MCH. El ecocardiograma permite una medición precisa del grosor de las paredes ventriculares y también puede detectar el TSVI y la regurgitación mitral.

El electrocardiograma (ECG) puede revelar hipertrofia ventricular izquierda y se ha utilizado como una herramienta de detección para buscar MCH en atletas jóvenes.

Tanto un ECG como un ecocardiograma se deben realizar en parientes cercanos de cualquier persona diagnosticada con MCH, y se debe realizar un ecocardiograma en cualquier persona en la que el ECG o el examen físico sugiera hipertrofia ventricular.

Tratamiento

La MCH no se puede curar, pero en la mayoría de los casos el control médico puede controlar los síntomas y mejorar los resultados clínicos. Sin embargo, el manejo de HCM puede volverse bastante complejo, y cualquier persona que tenga síntomas debidos a HCM debe ser seguido por un cardiólogo.

Los bloqueadores beta y los bloqueadores de calcio pueden ayudar a reducir la rigidez en el músculo cardíaco engrosado. Evitar la deshidratación es importante en pacientes con HCM para reducir los síntomas relacionados con el TSVI. En algunos pacientes, la cirugía para extirpar porciones del músculo cardíaco engrosado es necesaria para aliviar el TSVI. Fib La fibrilación auricular, si se produce, a menudo causa síntomas graves y necesita una gestión más agresiva en pacientes con MCH que en la población general.

Leer sobre el tratamiento de la fibrilación auricular.

  • Prevención de la muerte súbita

HCM es la causa más común de muerte súbita en atletas jóvenes Mientras que la muerte súbita es siempre un problema devastador, especialmente cuando ocurre en gente joven. Por esta razón, el ejercicio extremo y el ejercicio competitivo deben restringirse en pacientes con MCH.

Leer más sobre la muerte súbita en atletas jóvenes.

  • Se han probado muchos métodos para reducir el riesgo de muerte súbita en pacientes con MCH, incluido el uso de bloqueadores beta y bloqueadores de calcio y medicamentos antiarrítmicos. Sin embargo, estos métodos no han demostrado ser suficientemente efectivos. Ahora parece claro que, en pacientes con MCH cuyo riesgo de muerte súbita parece alto, se debe considerar con fuerza un desfibrilador implantable.

Leer sobre recomendaciones de ejercicios en pacientes con HCM.

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