La enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado (UCTD) y la enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD) son afecciones que tienen algunas similitudes con otras enfermedades sistémicas autoinmunes o del tejido conectivo, pero existen distinciones que las hacen diferentes. En una enfermedad autoinmune sistémica, todo el cuerpo se ve afectado y el sistema inmunitario, que normalmente protege el cuerpo atacando a los invasores externos, ataca los propios tejidos del cuerpo.
En una enfermedad del tejido conectivo, como su nombre indica, el tejido conectivo es atacado y afectado. El tejido conectivo sostiene y conecta varias partes del cuerpo e incluye la piel, el cartílago y otros tejidos.
La enfermedad mixta del tejido conectivo es una enfermedad autoinmune con características superpuestas de otras tres enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, esclerodermia y polimiositis. A veces se lo denomina síndrome de superposición. Por el contrario, la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado carece de suficientes características o criterios para clasificarse como cualquiera de las enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo.
Características de la enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado
Los pacientes con enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciada tienen síntomas (p. Ej., Dolor articular), resultados de pruebas de laboratorio (p. Ej., ANA positivo) u otras características de una enfermedad autoinmune sistémica, pero no satisfacen los criterios de clasificación para enfermedades específicas del tejido conjuntivo, como lupus, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren, esclerodermia u otras.
Cuando hay características insuficientes para clasificarse como una enfermedad del tejido conectivo, la condición se clasifica como indiferenciada. La terminología de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo entró en juego por primera vez en los años ochenta. Básicamente, se aplicó a pacientes que se pensaba que estaban en las primeras etapas de la enfermedad del tejido conectivo. L El lupus latente y el lupus eritematoso incompleto fueron otros nombres usados para describir este grupo de pacientes.
Se cree que el 20% o menos de los pacientes con enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado progresa a un diagnóstico definitivo de una enfermedad del tejido conectivo. Aproximadamente un tercio entra en remisión y el resto mantiene un curso leve de enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado. Symptoms Los síntomas característicos de la enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado incluyen artritis, artralgia, fenómeno de Raynaud, leucopenia (recuento bajo de glóbulos blancos), erupciones cutáneas, alopecia, úlceras orales, ojos secos, boca seca, fiebre leve y fotosensibilidad. Por lo general, no hay afectación neurológica o renal, ni afectación del hígado, los pulmones o el cerebro. La mayoría de los pacientes con enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciada, tal vez el 80%, tienen un perfil de autoanticuerpo simple, a menudo autoanticuerpos anti-Ro o anti-RNP.
Diagnóstico y tratamiento de UCTD
Como parte del proceso de diagnóstico para la enfermedad del tejido conectivo indiferenciado, es necesario un historial médico completo, un examen físico y pruebas de laboratorio para excluir la posibilidad de otras enfermedades reumáticas. Con respecto al tratamiento de la enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado, no ha habido estudios científicos formales de tratamientos específicos para la enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado.
La selección del tratamiento generalmente se basa en los síntomas presentados y el éxito previo de un médico en la prescripción de un tratamiento particular para enfermedades reumáticas.
Por lo general, el tratamiento para UCTD consiste en una combinación de analgésicos y AINE para tratar el dolor, corticosteroides tópicos para la piel y el tejido mucoso, y Plaquenil (hidroxicloroquina) como medicamento antirreumático modificador de la enfermedad (FAME). Si la respuesta es insuficiente, se puede agregar prednisona oral a dosis bajas durante un corto período de tiempo. Por lo general, no se usan altas dosis de corticosteroides, fármacos citotóxicos (p. Ej., Cytoxan) u otros DMARDS (como Imuran).
El metotrexato puede ser una opción para casos difíciles de tratar de enfermedad del tejido conectivo no diferenciado.
Conclusión
El pronóstico para la enfermedad del tejido conjuntivo indiferenciado es sorprendentemente bueno. Existe un riesgo bajo de progresión a una enfermedad del tejido conectivo bien definida, especialmente entre pacientes que experimentan una enfermedad del tejido conectivo indiferenciada sin cambios durante 5 años o más. La mayoría de los casos siguen siendo leves y los síntomas se tratan sin la necesidad de inmunosupresores de uso intensivo.
