Durante el examen médico de un año de su hijo, no es raro que su pediatra envíe un conteo sanguíneo completo (CBC). Este CSC se utiliza para detectar la anemia por deficiencia de hierro a medida que los niños pasan de la leche materna o fórmula a la leche entera. Es posible que se sorprenda cuando la oficina de su pediatra llama para informarle que su hijo no está anémico, pero que su recuento de glóbulos blancos, específicamente las células que combaten las bacterias llamadas neutrófilos, es bajo.
En este punto, es posible que se sienta un poco asustado y se pregunte qué está mal.
Afortunadamente, la causa más común de neutropenia (recuento bajo de neutrófilos) en los niños es una infección viral. Durante la infección viral, la producción de neutrófilos se reduce, lo que puede ocasionar neutropenia. Cuando la infección desaparece, el recuento de neutrófilos vuelve a la normalidad, por lo que su pediatra puede recomendar repetir el CBC en una semana o dos. Si la neutropenia persiste, su hijo puede ser derivado a un hematólogo para determinar la causa de la neutropenia.
¿Qué es la neutropenia autoinmune pediátrica? Neu La neutropenia autoinmune pediátrica también se puede llamar neutropenia benigna crónica de la infancia. Esta condición es similar a la trombocitopenia inmune (PTI) y la anemia hemolítica autoinmune (AHAI). A pesar del hecho de que la médula ósea produce los neutrófilos normalmente, el cuerpo produce de manera incorrecta anticuerpos contra los neutrófilos que los marcan para la destrucción, lo que lleva a la neutropenia. Neu La neutropenia autoinmune pediátrica generalmente se presenta en bebés de 6 a 15 meses de edad, pero puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la edad adulta. La neutropenia autoinmune en combinación con ITP o AIHA se llama síndrome de Evans.
Síntomas
La mayoría de los niños con neutropenia autoinmune no tienen síntomas. Esto se debe a que, a pesar del conteo de neutrófilos excepcionalmente bajo, las infecciones graves son raras.
La neutropenia se puede descubrir en un CBC que se extrae de un oído o una infección respiratoria. Algunos niños pueden experimentar llagas en la boca o infecciones de la piel.
Diagnóstico
Al igual que con otras formas de neutropenia, la primera prueba de diagnóstico es el CBC. El recuento absoluto de neutrófilos (ANC) es típicamente inferior a 1000 células por microlitro y puede ser inferior a 500. Por lo general, el recuento de hemoglobina y plaquetas es normal. También se puede extraer un frotis de sangre periférica, un examen de las células sanguíneas bajo un microscopio. Aunque la cantidad de neutrófilos es baja, tienen una apariencia normal.
A continuación, su médico probablemente obtendrá CBC dos veces a la semana durante al menos 6 semanas para asegurarse de que su hijo no tenga neutropenia cíclica (una afección en la que los neutrófilos solo son bajos durante un par de días cada 21 días).
Su médico puede enviar pruebas para determinar si hay anticuerpos contra los neutrófilos, marcándolos de la destrucción. Si esta prueba es positiva, confirma el diagnóstico. Desafortunadamente, si la prueba es negativa, no descarta la neutropenia autoinmune. En algunos pacientes, los anticuerpos anti-neutrófilos nunca se identifican. En estos casos, si la edad y la presentación se ajustan a la imagen de la neutropenia autoinmune, se presume el diagnóstico.
En casos raros, un examen de médula ósea podría ser necesario para descartar otras causas de neutropenia. Esto ocurre típicamente en niños cuya presentación e infecciones no se ajustan a la imagen típica de la neutropenia autoinmune pediátrica.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la neutropenia autoinmune de la infancia. Los anticuerpos antineutrófilos desaparecerán espontáneamente y el recuento de neutrófilos volverá a la normalidad. La recuperación espontánea ocurre a los 5 años de edad, con neutropenia que dura un promedio de 20 meses.
Debido a que la neutropenia aumenta el riesgo de infección, todas las fiebres requieren una evaluación médica.
Esto generalmente consiste en un CBC, hemocultivo (colocar sangre en botellas de vidrio para buscar bacterias) y al menos una dosis de antibióticos. Si el ANC es inferior a 500 células / ml, es probable que su hijo ingrese al hospital con antibióticos por vía intravenosa para observación. Si su hijo se ve bien y el ANC es superior a 1000 células / ml, es probable que le den el alta a domicilio para el seguimiento de pacientes ambulatorios.
Los medicamentos utilizados para otros trastornos de la sangre del sistema inmune (ITP, AIHA) como los esteroides y la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) no son tan exitosos en la neutropenia autoinmune. A veces, filgrastim (G-CSF) puede usarse durante infecciones activas para estimular la liberación de neutrófilos desde la médula ósea a la circulación sanguínea.
