¿Cuáles son los diferentes tipos de esclerodermia (esclerosis sistémica)?

¿Cuáles son los diferentes tipos de esclerodermia (esclerosis sistémica)?

La esclerodermia es un síntoma de un grupo de enfermedades que se complican por un crecimiento anormal del tejido conectivo, el tejido que sostiene la piel y los órganos internos. Muchos reumatólogos se refieren a la enfermedad como esclerosis sistémica y la implicación de la piel como esclerodermia. La esclerodermia significa literalmente piel dura, derivada de las palabras griegas sklerosis (que significa dureza) y derma (que significa piel).

La esclerodermia se considera una enfermedad reumática (afecciones caracterizadas por inflamación y dolor en los músculos, las articulaciones o el tejido fibroso) y una enfermedad del tejido conectivo.

Algunos tipos de esclerodermia tienen un proceso anormal limitado que principalmente hace que la piel sea dura y tensa. Otros tipos son más complicados y afectan los vasos sanguíneos y los órganos internos, como el corazón, los pulmones y los riñones.

Hay dos clases principales de esclerodermia: la esclerodermia localizada, que afecta solo a ciertas partes del cuerpo e incluye esclerodermia lineal y morfea, y esclerosis sistémica, que afecta todo el cuerpo. S Esclerodermia localizada

Los tipos localizados de esclerodermia afectan la piel y los tejidos relacionados, y algunas veces el músculo de abajo. Los órganos internos no se ven afectados. S La esclerodermia localizada nunca puede progresar al tipo sistémico de la enfermedad. Los tipos localizados pueden mejorar con el tiempo, pero los cambios en la piel que ocurren cuando la enfermedad está activa pueden ser permanentes.

Puede ser grave e incapacitante.

Hay dos tipos de esclerodermia localizada: morfea y lineal.

Morfea

Los parches rojizos de la piel que se espesan en áreas firmes de forma ovalada son distintivos del tipo morfea de esclerodermia localizada. Los centros de los parches son marfil, con bordes violetas. Los parches pueden ocurrir en el pecho, el estómago, la espalda, la cara, los brazos y las piernas.

Los parches generalmente sudan poco y tienen poco crecimiento de vello. Morphea puede ser localizado (limitado a uno o varios parches, que van de media pulgada a 12 pulgadas de diámetro) o generalizado (los parches cutáneos son duros y oscuros y se extienden sobre áreas más grandes del cuerpo). La morfea generalmente se desvanece en tres a cinco años, pero las personas pueden tener parches oscuros en la piel y, aunque es raro, la debilidad muscular permanece.

Lineal

Una línea única distintiva o banda de piel engrosada y de color anormal típicamente caracteriza el tipo lineal de esclerodermia localizada. La línea generalmente corre por un brazo o una pierna pero puede correr por la frente. S Esclerosis sistémica

La esclerosis sistémica no solo afecta la piel, sino que también afecta los vasos sanguíneos y los órganos principales. Sy Síndrome CREST

Las personas con esclerosis sistémica a menudo tienen todos los síntomas siguientes, conocidos como síndrome CREST, un acrónimo de:

Calcinosis:

Formación de depósitos de calcio en el tejido conectivo. Phenomenon Fenómeno de Raynaud:

Pequeños vasos sanguíneos de manos o pies se contraen en respuesta al frío o la ansiedad. Dys Disfunción esofágica:

La función deteriorada del esófago ocurre cuando los músculos lisos del esófago pierden el movimiento normal.

  • Esclerodactilia: La piel gruesa y apretada en los dedos resulta de depósitos de exceso de colágeno en las capas de la piel.
  • Telangiectasias: Pequeñas manchas rojas en las manos y la cara causadas por la hinchazón de pequeños vasos sanguíneos.
  • Esclerodermia limitada La esclerosis sistémica se divide en dos categorías, limitada y difusa.
  • La esclerodermia limitada generalmente tiene un inicio gradual y está restringida a ciertas áreas de la piel, como dedos, manos, cara, brazos y piernas. Phenomenon El fenómeno de Raynaud a menudo se experimenta durante años antes de que el engrosamiento de la piel sea evidente. Otros experimentan problemas de la piel en gran parte del cuerpo que muestra una mejora con el tiempo, dejando solo la cara y las manos con una piel gruesa y tensa. La calcinosis y las telangiectasias a menudo siguen. La esclerodermia limitada a veces se conoce como síndrome CREST debido al predominio de los síntomas de CREST en estos pacientes. S Esclerodermia Difusa
  • La esclerodermia difusa generalmente tiene un inicio repentino. El engrosamiento de la piel se desarrolla rápidamente y cubre gran parte del cuerpo, generalmente en un patrón simétrico. Los principales órganos internos pueden dañarse. Los síntomas comunes con la esclerodermia difusa incluyen: Cansancio

Pérdida de apetito o pérdida de peso

Hinchazón de las articulaciones

Dolor en las articulaciones

La piel puede hincharse, parecer brillante y sentir una sensación de picazón. El daño de la esclerodermia difusa ocurre en un período de algunos años.

Después de unos tres a cinco años, los pacientes tienden a estabilizarse, una fase en la que la progresión parece escasa y los síntomas disminuyen, pero gradualmente, los cambios en la piel comienzan de nuevo. Una fase reconocida como ablandamiento ocurre, durante la cual se produce menos colágeno y el cuerpo se deshace del exceso de colágeno.

Las últimas áreas engrosadas se suavizan de forma reversible. La piel de algunos pacientes vuelve a lo que parece normal, mientras que la piel de los demás se vuelve delgada y frágil. Los pacientes con esclerodermia difusa se enfrentan al pronóstico más crítico si desarrollan complicaciones graves en los riñones, los pulmones, el corazón y el tracto digestivo.

Menos de un tercio de los pacientes con el tipo difuso de esclerodermia desarrollan complicaciones graves en los órganos antes mencionados. S Sclerosis sistémica Scleroderma

  • Algunos reconocen la esclerodermia sine esclerosis sistémica como una tercera categoría de esclerosis sistémica. Esta forma afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, pero no la piel.
  • Una palabra de Verywell
  • Es importante entender el tipo de esclerosis sistémica que le diagnostican para elegir el mejor tratamiento que funcione para usted. Aunque no existe una cura para la esclerosis sistémica o la esclerodermia, existen opciones disponibles para ayudarlo a controlar su afección, reducir los síntomas y continuar viviendo bien.

Like this post? Please share to your friends: