La enfermedad de Kawasaki (KD), también llamada síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos, es una enfermedad inflamatoria aguda de causa desconocida que con mayor frecuencia afecta a bebés y niños. La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad autolimitada, que dura aproximadamente 12 días. Desafortunadamente, sin embargo, los niños con enfermedad de Kawasaki que no reciben un tratamiento agresivo pueden sufrir complicaciones cardíacas permanentes, especialmente aneurismas de las arterias coronarias, que pueden provocar un ataque cardíaco y muerte súbita cardíaca.
Síntomas: los síntomas de la enfermedad de Kawasaki incluyen fiebre alta, erupción cutánea, enrojecimiento de los ojos, inflamación de los ganglios linfáticos en el área del cuello, palmas rojas y plantas de los pies, hinchazón de las manos y los pies y taquicardia (frecuencia cardíaca rápida) que es desproporcionado al grado de fiebre. Estos niños generalmente están bastante enfermos y sus padres generalmente reconocen la necesidad de llevarlos al médico.
Esto es bueno ya que hacer el diagnóstico correcto y tratar al niño desde el principio con gammaglobulina intravenosa (IVIG) puede ser muy útil para prevenir problemas cardíacos a largo plazo.
Complicaciones cardíacas agudas
Durante la enfermedad aguda, los vasos sanguíneos de todo el cuerpo se inflaman (una afección llamada vasculitis). Esta vasculitis puede producir varios problemas cardíacos agudos, incluyendo taquicardia; inflamación del músculo cardíaco (miocarditis), que en algunos casos puede llevar a una insuficiencia cardíaca grave y potencialmente mortal; y regurgitación mitral leve.
Una vez que la enfermedad aguda desaparece, estos problemas casi siempre se resuelven.
Complicaciones cardíacas tardías
En la mayoría de los casos, los niños que tienen la enfermedad de Kawasaki, tan enfermos como están, salen bien una vez que la enfermedad aguda ha seguido su curso. Sin embargo, aproximadamente uno de cada cinco niños con enfermedad de Kawasaki que no son tratados con IgIV desarrollarán aneurismas de la arteria coronaria (AAC).
Estos aneurismas, una dilatación de una porción de la arteria, pueden provocar trombosis y obstrucción de la arteria, causando infarto de miocardio (ataque cardíaco). El ataque al corazón puede ocurrir en cualquier momento, pero el riesgo es mayor durante el mes o dos después de la enfermedad aguda de Kawasaki. El riesgo permanece relativamente alto durante aproximadamente dos años, luego disminuye sustancialmente.
Si un CAA se ha formado, sin embargo, el riesgo de un ataque al corazón permanece por lo menos algo elevado para siempre. Además, las personas con CAA parecen ser particularmente propensas a desarrollar aterosclerosis prematura en o cerca del sitio de un aneurisma.
CAA debido a la enfermedad de Kawasaki parece ser más común en personas que son de ascendencia asiática, de las islas del Pacífico, hispanos o nativos americanos.
Las personas que sufren un ataque cardíaco debido a CAA son propensas a las mismas complicaciones que las personas que tienen una enfermedad arterial coronaria más típica, incluida la insuficiencia cardíaca y la muerte súbita cardíaca.
Prevención de las complicaciones cardíacas
Se ha demostrado que el tratamiento precoz con IgIV bastante efectivo en la prevención de aneurismas de arterias coronarias. Pero incluso cuando se usa IVIG de manera efectiva, es importante evaluar a los niños que han tenido la enfermedad de Kawasaki por la posibilidad de CAA.
La ecocardiografía es muy útil a este respecto ya que CAA por lo general se puede detectar mediante la prueba de eco.
Se debe realizar una prueba de eco tan pronto como se realice el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, y luego cada dos semanas durante los próximos dos meses. Si se encuentra una AAC, el eco puede estimar su tamaño (los aneurismas más grandes son más peligrosos). Es posible que se necesite más evaluación, tal vez con una prueba de esfuerzo o cateterismo cardíaco, para ayudar a evaluar la gravedad de un aneurisma.
Si hay CAA, generalmente se prescribe un tratamiento con aspirina en dosis bajas (para prevenir la trombosis). En este caso, el niño debe tener vacunas anuales contra la gripe para prevenir la influenza y evitar el Síndrome de Reye.
Ocasionalmente, un AAC es lo suficientemente grave como para considerar la cirugía de revascularización coronaria.
Los padres de niños con CAA deben estar alertas a los signos de angina o ataque cardíaco. En los niños muy pequeños, esto puede ser un desafío, y los padres deberán observar náuseas o vómitos inexplicables, palidez o sudoración inexplicada, o episodios prolongados e inexplicables de llanto.
Resumen
Con la terapia moderna para la enfermedad de Kawasaki, las complicaciones cardíacas graves a largo plazo se pueden evitar en la mayoría de los casos. Sin embargo, si la enfermedad de Kawasaki conduce a AAC, la evaluación y el tratamiento agresivos generalmente pueden evitar las consecuencias más graves.
La clave para prevenir las complicaciones cardíacas con la enfermedad de Kawasaki es que los padres se aseguren de que sus hijos sean evaluados rápidamente por cualquier enfermedad aguda que se asemeje a la enfermedad de Kawasaki o, para el caso, por cualquier enfermedad aguda que les parezca particularmente grave.
