Artrogriposis o artrogriposis múltiple congénita (AMC) es el nombre dado a un grupo de trastornos caracterizados por el desarrollo de múltiples contracturas articulares en todo el cuerpo. Una contractura es una condición en la que una articulación se vuelve rígida y se fija en una posición doblada o recta, causando restricciones en el movimiento de esa articulación.
La afección se desarrolla antes del nacimiento (es un defecto congénito) y en los EE. UU., Ocurre aproximadamente una vez por cada 3,000 nacimientos vivos, afectando tanto a hombres como a mujeres de todos los grupos étnicos.
Más de una parte del cuerpo debe ser afectada para que el trastorno sea referido como artrogriposis. Si una contractura congénita ocurre solamente en un área del cuerpo (como los pies, una condición llamada pie zambo), entonces es una contractura congénita aislada y no una artrogriposis.
Cuando dos o más áreas diferentes del cuerpo se ven afectadas por la artrogriposis, la condición puede denominarse artrogriposis múltiple congénita (AMC) y, a veces, ambos nombres se usan indistintamente. Existen más de 150 tipos de AMC, siendo la amioplasia la más común y representa más del 40% de todos los casos de AMC.
Causas comunes de artrogriposis Multiplex congénita (AMC)
La artrogriposis generalmente es causada por la disminución de los movimientos fetales en el útero. El feto necesita movimiento en las extremidades para desarrollar músculos y articulaciones. Si las articulaciones no se mueven, se desarrolla tejido conectivo extra alrededor de la articulación y la fija en su lugar.
Algunas de las causas de disminución de los movimientos fetales son:
- Malformaciones o disfunciones del sistema nervioso central (causa más común), como espina bífida, malformaciones cerebrales o atrofia muscular espinal
- Un trastorno neuromuscular hereditario como distrofia miotónica, miastenia gravis o esclerosis múltiple
- Infecciones maternas durante el embarazo, como sarampión alemán (rubéola) o rubeola
- Fiebre materna superior a 39ºC (102.2F) durante un período prolongado, o aumento de la temperatura corporal materna causada por la inmersión prolongada en jacuzzis
- Exposición materna a sustancias que puede dañar al feto, como las drogas, el alcohol o un medicamento anticonvulsivo llamado fenitoína (Dilantin)
- Muy poco líquido amniótico o fugas crónicas de líquido amniótico pueden causar un espacio reducido para que el feto se mueva
Síntomas de AMC
Las contracturas articulares particulares que se encuentran en un bebé con artrogriposis varían de un niño a otro, pero hay varias características comunes:
- Las piernas y una rms se ven afectados, con las muñecas y los tobillos siendo los más deformados (piense en el feto doblado dentro del útero, luego encerrado en esa posición)
- Las articulaciones de las piernas y los brazos pueden no moverse en absoluto
- Músculos en las piernas y los brazos son delgados y débiles o incluso ausentes
- Las caderas pueden estar dislocadas
Algunos bebés con artrogriposis tienen deformidades faciales, una curvatura de la columna vertebral, deformidades genitales, problemas cardíacos y respiratorios, y defectos de la piel.
Tratamiento de Arthrogryposis Multiplex Congenita
No existe una cura para la artrogriposis, y el tratamiento se dirige a síntomas específicos que un individuo puede estar experimentando.
Por ejemplo, la terapia física vigorosa temprana puede ayudar a estirar las articulaciones contraídas y desarrollar los músculos débiles. Las férulas también pueden ayudar a estirar las articulaciones, especialmente por la noche. La cirugía ortopédica también puede aliviar o corregir problemas en las articulaciones.
La ecografía o la tomografía computarizada (TC) pueden identificar cualquier anomalía del sistema nervioso central. Estos pueden o no requerir cirugía para tratar. Los defectos cardíacos congénitos pueden necesitar ser reparados.
Pronóstico del AMC
La vida de un individuo con artrogriposis suele ser normal, pero puede verse alterada por defectos cardíacos o problemas del sistema nervioso central.
En general, el pronóstico para los niños con amioplasia es bueno, aunque la mayoría de los niños requieren terapia intensiva durante años. Casi dos tercios finalmente pueden caminar (con o sin aparatos ortopédicos) y asistir a la escuela.
